Písomná informácia pre používateľov


Názov lieku

L-carnitin „Fresenius“ 1 g

Lieková forma
Injekčný roztok

Držiteľ rozhodnutia o registrácii
Fresenius Kabi Austria GmbH, Graz, Rakúsko.

Zloženie lieku
/Liečivo:/ 1,0 g levokarnitínu v jednej ampulke (5 ml)
/Pomocné látky:/ zriedená kyselina chlorovodíková, voda na injekciu

Farmakoterapeutická skupina
Aminokyseliny a ich deriváty, levokarnitín.

Charakteristika
L-karnitin je nepostrádateľný pre normálny metabolizmus tukov u všetkých
cicavcov. Organizmus získava karnitín jednak z potravy živočíšneho pôvodu a
jednak si ho syntetizuje z aminokyselín lyzínu a metionínu.
Primárny nedostatok karnitínu vzniká na základe vrodenej poruchy jeho
biosyntézy a/alebo poruchy odberu karnitínu tkanivami, pri systémovom
nedostatku sú nízke hladiny karnitínu v plazme a tkanivách, pri myopatickom
nedostatoku sú normálne plazmatické, ale nízke tkanivové koncentrácie
(predovšetkým v kostrovej svalovine).
Sekundárny nedostatok karnitínu je spôsobený zvýšenou spotrebou a/alebo
zvýšenými stratami pri určitých poruchách intermediárneho metabolizmu
(organická acidémia/acidúria), pri chronickej hemodialýze, úplnej
parenterálnej výžive novorodencov, zvlášť nedonosených, pri dlhodobej
úplnej parenterálnej výžive dospelých.
Ťažký nedostatok karnitínu môže viesť k nasledujúcim symptómom: zníženiu
hladiny cukru v krvi, svalovej nedostatočnosti, letargii, zväčšeniu srdca,
poruche činnosti mozgu zapríčinenej nedostatočným fungovaním pečene až
bezvedomiu, zväčšeniu srdca, srdcovému zlyhávaniu, neurologickým poruchám,
poruchám vývoja a rastu u detí.

Indikácie
Primárny deficit karnitínu (systémový, svalový – svalová dystrofia
s akumuláciou tukov a myokardiálny - vrodená dilatovaná kardiomyopatia ).
Sekundárny deficit karnitínu, zvlášť pri poruchách intermediárneho
metabolizmu (organická acidóza / acidúria, renálny Fanconiho syndróm,
terapia valproátom).
Totálna parenterálna výživa novorodencov, najmä nedonosených, dlhodobá
totálna parenterálna výživa u dospelých, chronická dialýza.
Liek je indikovaný pri akútnom nedostatku karnitínu, eventuálne v situácii,
keď nie je možná perorálna aplikácia.
Pomocná liečba pri svalovej dystrofii typu Aran-Duchenne.

Kontraindikácie
Precitlivenosť na niektorú zo zložiek injekčného roztoku.
Ťažké obmedzenie funkcií obličiek (GFR < 10 ml/min).
Pri použití karnitínu v rámci infúznej terapie platia všeobecné
kontraindikácie infúznej liečby – dekompenzované srdcové zlyhávanie, edém
pľúc a mozgu, stavy prevodnenia.

Nežiaduce účinky
Pri intravenóznom podávaní sa môžu prechodne vyskytnúť pocit nevoľnosti,
vracanie a telesný zápach.
U dialyzovaných pacientov môže dôjsť k paradoxnému zvýšeniu hladiny
triglyceridov a pri vysokom dávkovaní k zvýšenej agregácii trombocytov.
Pri vyššej, bolusovo podanej dávke (6 g), boli v niekoľkých prípadoch
referované prechodné.
bolesti hlavy, zhoršenie zraku, pocit slabosti

Interakcie
Pri súčasnom podávaní prípravkov znižujúcich plazmatickú hladinu tukov môže
dôjsť k aditívnemu efektu.
Potreba karnitínu môže byť vyššia v prípade, že je pacient liečený
valporátom.
Kompatibilita: s fyziologickým roztokom, Ringerovým roztokom a roztokom 5%
glukózy.

Dávkovanie a spôsob podávania
Dávkovanie pri i.v. podávaní karnitínu je závislé od veľkosti aktuálneho
deficitu.

Dospelí: vo všeobecnosti 1-2 g (15-30 mg/kg telesnej hmotnosti) na deň.
Pri chronickej dialýze 1-2 g (15-30 mg/kg telesnej hmotnosti) na deň po
dialýze v priebehu maximálne 1 – 2 mesiacov, potom prechod na perorálnu
udržiavaciu dávku 1 g na deň, pokiaľ je to potrebné aplikuje sa
intravenózne 1-5 mg/kg telesnej hmotnosti po dialýze alebo 100 – 150 µmol/l
ako prídavok k dialyzačnému roztoku.
V prípade pacientov s obmedzenou funkciou obličiek je potrebné dávku
redukovať v závislosti na plazmatickej hladine.
Dojčatá a deti: vo všeobecnosti 5 - 10 mg/kg telesnej hmotnosti/deň. U
dialyzovaných pacientov 25 – 100 mg/kg na konci dialýzy, maximálne 1 - 2
mesiace.

Spôsob podávania: pomalá i.v. injekcia (1 g počas 5 minút) alebo ako
prídavok ku klinicky bežne používaným roztokom.

Dĺžka podávania: je závislá od deficitu karnitínu.

Upozornenia
Na posúdenie terapeutického efektu je okrem klinického stavu potrebné
sledovať: plazmatické hladiny L-karnitínu (zvlášť pri obmedzenej funkcii
obličiek), voľných mastných kyselín, cholesterolu a triglyceridov.
V prípade pacientov s obmedzenou funkciou obličiek je nutné dávku upravovať
podľa plazmatických hladín.
Pri podávaní L-carnitinu „Fresenius“ 1 g v nosnom infúznom roztoku je pri
príprave roztoku nutné postupovať prísne asepticky a podať ho hneď po
príprave. Pri vzniku akýchkoľvek zmien (zafarbenie, vyzrážanie, usadenina)
je potrebné roztok znehodnotiť.
Použitý môže byť len čistý a bezfarebný roztok v nepoškodených ampulkách.
Len na jednorázové použitie.
Zmes, ktorá zostane po infúzii, musí byť znehodnotená.

Varovanie
Počas tehotenstva je potrebné zvážiť výhodnosť terapie a mieru rizika pre
dieťa.
Nepoužívať po uplynutí času použiteľnosti vyznačenom na obale.
Uschovávať mimo dosahu detí!

Balenie
5 x 5 ml ampuliek injekčného roztoku.

Uchovávanie
Skladujte pri teplote do 25°C, chráňte pred svetlom.

Dátum poslednej revízie textu
Január 2008

Súhrn charakteristických vlastnosti lieku



1. Názov lieku

L-carnitin „Fresenius“ 1 g

2. Kvalitatívne a kvantitatívne zloženie
/Liečivo:/ 1,0 g Levocarnitinum v 1 ampulke (5 ml)

3. Lieková forma
Injekčný roztok

4. Klinické údaje
4.1. Terapeutické indikácie
Primárny deficit karnitínu (systémový, svalový – svalová dystrofia
s akumuláciou tukov a myokardiálny - vrodená dilatovaná kardiomyopatia ).
Sekundárny deficit karnitínu, zvlášť pri poruchách intermediárneho
metabolizmu (organická acidóza / acidúria, renálny Fanconiho syndróm,
terapia valproátom).
Totálna parenterálna výživa novorodencov, najmä nedonosených, dlhodobá
totálna parenterálna výživa u dospelých, chronická dialýza.
Liek je indikovaný pri akútnom nedostatku karnitínu, eventuálne v situácii,
keď nie je možná perorálna aplikácia.
Pomocná liečba pri svalovej dystrofii typu Aran-Duchenne.

4.2. Dávkovanie a spôsob podávania
Dávkovanie pri i.v. podávaní karnitínu je závislé od veľkosti aktuálneho
deficitu.
Dospelí: vo všeobecnosti 1-2 g (15-30 mg/kg telesnej hmotnosti) na deň.
Pri chronickej dialýze 1-2 g (15-30 mg/kg telesnej hmotnosti) na deň po
dialýze v priebehu maximálne 1 – 2 mesiacov, potom prechod na perorálnu
udržiavaciu dávku 1 g na deň, pokiaľ je to potrebné aplikuje sa
intravenózne 1 - 5 mg / kg telesnej hmotnosti po dialýze alebo
100 – 150 µmol/l ako prídavok k dialyzačnému roztoku.
V prípade pacientov s obmedzenou funkciou obličiek je potrebné dávku
redukovať v závislosti na plazmatickej hladine (pozri časť 4.3., 4.4.).
Dojčatá a deti: vo všeobecnosti 5-10 mg/kg telesnej hmotnosti/deň. U
dialyzovaných pacientov 25 – 100mg/kg na konci dialýzy, maximálne 1 - 2
mesiace.
Spôsob podávania: pomalá i.v. injekcia (1 g počas 5 minút) alebo ako
prídavok ku klinicky bežne používaným roztokom (pozri časť 4.4 a 6.2).
Dĺžka podávania: je závislá od deficitu karnitínu.

4.3. Kontraindikácie
Precitlivenosť na niektorú zo zložiek injekčného roztoku.
Ťažké obmedzenie renálnych funkcií (GFR < 10 ml/min).
Pri použití karnitínu v rámci infúznej terapie platia všeobecné
kontraindikácie infúznej liečby: dekompenzovaná kardiálna insuficiencia,
edém pľúc a mozgu, stavy hyperhydratácie.

4.4. Osobitné upozornenia a opatrenia pri používaní
Pri náhodnej intraarteriálnej aplikácii sa nedá vylúčiť poškodenie tkaniva.
Na posúdenie terapeutického efektu je okrem klinického stavu potrebné
sledovať: plazmatické hladiny karnitínu (najmä pri obmedzenej funkcii
obličiek), voľných mastných kyselín, cholesterolu a triglyceridov.
Je nutné upraviť dávkovanie prípravkov znižujúcich hladinu tukov.
Pri podávaní L-carnitin „Fresenius“ 1 g v nosnom infúznom roztoku je pri
príprave roztoku nutné postupovať prísne asepticky a podať ho hneď po
príprave. Pri vzniku akýchkoľvek zmien (zafarbenie, vyzrážanie, usadenina)
je potrebné roztok znehodnotiť.

4.5. Liekové a iné interakcie
Pri súčasnom podávaní prípravkov znižujúcich plazmatickú hladinu tukov môže
dôjsť k aditívnemu efektu.
Potreba karnitínu môže byť vyššia v prípade, že je pacient liečený
valporátom.
4.6. Gravidita a laktácia
Výsledky reprodukčných a fertilitných štúdií u zvierat neukázali riziko
poškodenia plodu v súvislosti s podávaním L-carnitin „Fresenius“ 1 g. Na
ľudskej populácii neboli uskutočnené podobné štúdie.
Pri použití v tehotenstve je potrebné starostlivo zvážiť terapeutické
výhody a možné riziká pre dieťa. Počas dojčenia nie je pri správnej
indikácii podávanie obmedzené.

4.7. Ovplyvnenie schopnosti viesť vozidlá a obsluhovať stroje
Po podaní L-carnitinu „Fresenius“ 1 g nedochádza k ovplyvneniu pozornosti
a schopnosti viesť vozidlá a obsluhovať stroje.

4.8. Nežiaduce účinky
Pri intravenóznom podávaní sa môžu prechodne vyskytnúť nauzea, vracanie a
telesný zápach.
U dialyzovaných pacientov môže dôjsť k paradoxnému zvýšeniu hladiny
triglyceridov a pri vysokom dávkovaní k zvýšenej agregácii trombocytov.
Pri vyššej, bolusovo podanej dávke ( 6 g ) boli v niekoľkých prípadoch
referované prechodné bolesti hlavy, zhoršenie zraku, pocit slabosti.

4.9. Predávkovanie
Okrem účinkov vyšších dávok popísaných v predchádzajúcom bode, neboli
hlásené žiadne príznaky predávkovania.
Pri predávkovaní je liečba symptomatická. Levokarnitín je dialyzovateľný.

4. Farmakologické vlastnosti
1. Farmakodynamické vlastnosti
ATC kód: A16AA01
Farmakoterapeutická skupina: Aminokyseliny a ich deriváty,
levokarnitín.

L-karnitín, kvartérna amónna zlúčenina (3-hydroxy-4-N-trimetylaminomaslová
kyselina), je látka potrebná u cicavcov a človeka pre normálny priebeh
spracovania tukov a energetický metabolizmus. Umožňuje vstup mastných
kyselín s dlhým reťazcom do mitochondrií, kde podliehajú beta-oxidácii a
slúžia na tvorbu energie.
L-karnitín sa do organizmu dostáva jednak v potrave živočíšneho pôvodu,
jednak je v pečeni a obličkách syntetizovaný z lyzínu a metionínu.
V organizme sa koncentruje v myokarde a kostných svaloch.
Primárny nedostatok karnitínu vzniká na základe vrodenej poruchy jeho
biosyntézy a/alebo poruchy odberu karnitínu tkanivami, pri systémovom
nedostatku sú nízke hladiny karnitínu v plazme a tkanivách, pri myopatickom
nedostatoku sú normálne plazmatické, ale nízke tkanivové koncentrácie
(predovšetkým v kostrovej svalovine).
Sekundárny nedostatok karnitínu je spôsobený zvýšenou spotrebou a/alebo
zvýšenými stratami pri určitých poruchách intermediárneho metabolizmu
(organická acidémia/acidúria), pri chronickej hemodialýze, totálnej
parenterálnej výžive novorodencov, zvlášť nedonosených, pri dlhodobej
totálnej parenterálnej výžive dospelých.
Nedostatok karnitínu môže spôsobovať zvýšenie plazmatickej hladiny
triglyceridov, voľných mastných kyselín, dochádza k redukcii ketogenézy a
ukladaniu tukových látok do pečene a svaloviny.
Ťažký, chronický nedostatok karnitínu (najmä primárny typ) môže spôsobovať
tieto symptómy: hypoglykémia, progresívna myasténia, hypotónia, letargia,
hepatomegália, hepatálna encefalopatia, hepatálna kóma, kardiomegália,
kongestívne kardiálne zlyhanie, zastavenie srdca, neurologické poruchy,
poruchy rastu a vývoja dieťaťa.

5.2. Farmakokinetické vlastnosti
Normálna plazmatická hladina je v rozsahu 40 - 50 ?mol/l, z čoho je voľného
L-karnitínu asi 80% a zvyšok je esterifikovaný.
Najvyššie koncentrácie sú v tkanivách nadobličkách, srdci, svalovine,
tukovom tkanive a v pečeni.
Maximálna koncentrácia L-karnitínu v krvi je dosiahnutá po 5 minútach po
intravenóznej aplikácii a do 24 hodín je vylučovaný obličkami v nezmenenej
forme.
5.3. Predklinické údaje o bezpečnosti
Okrem prechodnej hnačky pri opakovanom podaní psom a potkanom nebol
pozorovaný pri experimentoch na zvieratách žiaden toxický účinok L-
karnitínu.

6. Farmaceutické informácie
6.1. Zoznam pomocných látok
Kyselina chlorovodíková 10%
Voda na injekciu.

6.2. Inkompatibility
Kompatibilita: s fyziologickým roztokom, Ringerovým roztokom a roztokom 5%
glukózy.

6.3. Čas použiteľnosti
60 mesiacov

6.4. Špeciálne upozornenia na uchovávanie
Skladovať pri teplote do 25°C, chrániť pred svetlom.

6.5. Vlastnosti a zloženie obalu
Ampulka z bezfarebného skla, rozdeľovník z plastu, papierová škatuľka,
písomná informácia pre používateľov.
Veľkosť balenia: 5 x 5 ml

6.6. Upozornenie na spôsob zaobchádzania s liekom
Použitý môže byť len čistý a bezfarebný roztok v nepoškodených ampulkách.
Len na jednorázové použitie.
Zmes, ktorá zostane po infúzii, musí byť znehodnotená

7. Držiteľ rozhodnutia o registrácii
Fresenius Kabi Austria GmbH, Graz, Rakúsko

8. Registračné číslo
87/0250/95-S

9. Dátum registrácie/dátum predĺženia registrácie
Dátum registrácie: 26. 5.1995

10. Dátum poslednej revízie textu
Január 2008