Písomná informácia pre používateľov


Príloha č.3 k rozhodnutiu o registrácii, ev. č.: 2010/06385-REG, 2010/06386-
REG

PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽOV

Wilate 500,
500 IU FVIII / 500 IU VWF, prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok

Wilate 1000,
1000 IU FVIII / 1000 IU VWF, prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok

Ľudský koagulačný faktor VIII / ľudský von Willebrandov faktor

Pozorne si prečítajte celú písomnú informáciu skôr, ako začnete
používať Váš liek.
1. Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si
ju znovu prečítali.
2. Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára alebo
lekárnika.
3. Tento liek bol predpísaný Vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu
uškodiť, dokonca aj vtedy, ak má rovnaké príznaky ako Vy.
Ak začnete pociťovať akýkoľvek vedľajší účinok ako závažný alebo ak
spozorujete vedľajšie účinky, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej
informácii pre používateľov, povedzte to, prosím, svojmu lekárovi alebo
lekárnikovi.

V tejto písomnej informácii pre používateľov sa dozviete:
1. Čo je Wilate a na čo sa používa
2. Skôr ako použijete Wilate
3. Ako používať Wilate
4. Možné vedľajšie účinky
5. Ako uchovávať Wilate
6. Ďalšie informácie

1. Čo je Wilate a na čo sa používa

Wilate patrí do farmakoterapeutickej skupiny liekov nazývaných koagulačné
faktory a obsahuje ľudský koagulačný faktor VIII (FVIII) a von Willebrandov
faktor (VWF). Tieto dva proteíny sú spoločne zodpovedné za zrážanlivosť
krvi.

Von Willebrandova choroba

Wilate sa používa na liečbu a prevenciu krvácania u pacientov s von
Willebrandovou chorobou (VWD),
čo je vrodené ochorenie. Všetky typy VWD sú vrodené, kedy krvácanie trvá
dlhšie, ako sa predpokladá. Je to spôsobené v dôsledku nedostatku VWF v
krvi alebo v dôsledku nesprávneho fugovania VWF

Hemofília A

Wilate sa používa na liečbu a prevenciu krvácania u pacientov s hemofíliou
A. Jedná sa o zdravotný stav, pri ktorom krvácanie trvá dlhšie ako sa
predpokladá. Porucha je spôsobené vrodeným nedostatkom FVIII v krvi.

2. Skôr ako použijete Wilate

Nepoužívajte Wilate

. keď ste alergický (precitlivený) na ľudský koagulačný faktor VIII, von
Willebrandov faktor alebo na niektorú z ďalších zložiek Wilate



Buďte zvlášť opatrný pri používaní Wilate

. Tak ako pri každom lieku, ktorý je vyrobený z ľudskej krvi (s obsahom
proteínov) a podáva sa injekciou do žily (intravenózne podanie), môžu sa
aj pri Wilate vyskytnúť alergické reakcie. Venujte prosím pozornosť
včasným príznakom alergických reakcií (reakcie z precitlivenosti), ako sú
vyrážka, žihľavka, pocit tiesne na hrudníku, sipot, nízky krvný tlak
alebo anafylaxia (ak sa akýkoľvek alebo všetky vyššie uvedené príznaky
objavia rýchlo a prudko).

Ak sa takéto príznaky objavia, podávanie injekcie treba ihneď ukončiť a
treba kontaktovať lekára.

. Pri výrobe liekov z ľudskej krvi alebo plazmy sú dodržiavané určité
opatrenia na zabránenie prenosu infekcie na pacientov. Tieto zahŕňajú
starostlivý výber darcov krvi a plazmy, ktorý vylučuje možný prenos
infekčných ochorení a testovanie každého odberu a poolu plazmy na
prítomnosť vírusov/infekcií. Výrobcovia týchto prípravkov tiež zaraďujú
pri spracovaní krvi alebo plazmy určité kroky, pri ktorých sú vírusy
inaktivované alebo odstránené. Napriek všetkým týmto opatreniam pri
podávaní liekov vyrobených z ľudskej krvi alebo plazmy nie je možné úplne
vylúčiť možnosť prenosu infekce. To platí aj pre akékoľvek neznáme alebo
nové vírusy alebo iné typy infekcií.

. Prijaté opatrenia sa považujú za účinné pre obalené vírusy, ako je vírus
ľudskej imunodeficiencie (HIV), vírus hepatitídy typu B (HBV) a vírus
hepatitídy typu C (HCV) a pre neobalený vírus hepatitídy typu A. Tieto
opatrenia môžu mať obmedzený účinok proti neobaleným vírusom, ako je
parvovírus B19.

. Infekcia parvovírom B19 môže byť závažná najmä u tehotných žien (infekcia
plodu) a u jedincov, ktorých imunitný systém je oslabený alebo s anémiou
určitého typu (napr. kosáčikovitá anémia alebo abnormálny rozpad
červených krviniek).

. Pri každej aplikácii lieku Wilate sa dôrazne odporúča zaznamenať názov a
číslo šarže prípravku, aby bolo možné spätne priradiť k pacientovi číslo
použitej šarže.

Ak pravidelne alebo opakovane používate prípravky s FVIII/VWF vyrobené z
ľudskej plazmy, Váš lekár Vám môže odporučiť očkovanie proti hepatitíde A a
B.

Von Willebrandova choroba (VWD)
. Informácie o nežiaducich účinkoch spojených s liečbou VWD, pozri časť
4(Von Willebrandova choroba (VWD)).

Hemofília A
. Informácie o nežiaducich účinkoch spojených s liečbou hemofílie A,
pozri časť 4 (Hemofília A)

Užívanie iných liekov

Aj keď nie je známy žiadny vplyv iných liekov na účinok Wilate, prosím,
oznámte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi, ak užívate alebo ste
v poslednom čase užívali ešte iné lieky, vrátane liekov, ktorých výdaj nie
je viazaný na lekársky predpis.
Nemiešajte prosím Wilate s akýmikoľvek inými liekmi počas podávania
injekcie.

Tehotenstvo a dojčenie

Skôr ako začnete užívať Wilate, poraďte sa so svojím lekárom alebo
lekárnikom.



Dôležité informácie o niektorých zložkách Wilate

Tento liek obsahuje až do 2.55 mmol (58.7 mg) sodíka na dávku pri 500 IU
FVIII a VWF/liekovku a až do 5.1 mmol (117.3 mg) sodíka na dávku 1000 IU
FVIII a VWF/liekovku. Toto je potrebné zvážiť u pacientov na kontrolovanej
diéte s obsahom sodíka.


3. Ako používať Wilate

Wilate sa podáva injekčne do žily (intravenózne podanie) po rekonštitúcii s
priloženým rozpúšťadlom. Liečbu treba zahájiť pod lekárskym dohľadom.

Dávkovanie

Váš lekár Vám poradí Vaše individuálne dávkovanie a frekvenciu, s ktorou sa
Vám bude podávať Wilate. Vždy používajte Wilate presne tak, ako Vám povedal
Váš lekár. Ak si nie ste niečím istý, overte si to u svojho lekára alebo
lekárnika.

Ak použijete viac Wilate, ako máte

Neboli hlásené žiadne príznaky predávkovania ľudským FVIII alebo VWF. Nemá
sa však prekročiť odporúčané dávkovanie.

Ak zabudnete použiť Wilate

Nepoužívajte dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku.

Ak máte ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, povedzte to svojmu
lekárovi alebo lekárnikovi.

4. Možné vedľajšie účinky

Tak ako všetky lieky, Wilate môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa
neprejavia u každého.

. Reakcie z precitlivenosti a alergické reakcie sa vyskytli však menej
často a môžu zahŕňať: pálenie a bodanie v mieste podania infúzie,
zimnica, začervenanie, bolesť hlavy, vyrážku (urtikáriu), nízky krvný
tlak (hypotenziu), únavu (letargiu), nevoľnosť (nauzeu), nepokoj,
zrýchlenú činnosť srdca (tachykardiu), pocit tiesne na hrudníku,
mravenčenie, vracanie, sipot, náhly opuch rôznych častí tela (angioedém).

Ak trpíte niektorým z vyššie uvedených príznakov, informujte prosím
svojho lekára.


Prestaňte používať Wilate a okamžite vyhľadajte svojho lekára, ak sa
objavia príznaky angioedému, ako sú:


o opuch tváre, jazyka alebo hrdla (farynxu)
o problémy pri prehĺtaní
o vyrážky a dýchacie potiaže

. v zriedkavých prípadoch sa pozorovala horúčka

. vo veľmi zriedkavých prípadoch môže precitlivenosť viesť k ťažkej
alergickej reakcii zvanej anafylaxia ( keď niektorý alebo všetky vyššie
uvedené príznaky sa vyvíjajú rýchlo a sú intenzívne), ktorá môže zahŕňať
šok. V prípade anafylaktického šoku je nutná liečba podľa súčasných
lekárskych odporúčaní.

Von Willebrandova choroba (VWD)

. Pri používaní VWF liekov s obsahom FVIII môže pokračujúca liečba spôsobiť
silný vzostup FVIII v krvi. To môže zvyšovať riziko, že Váš krvný prietok
bude narušený (trombóza).
. Ak ste pacient so známymi klinickými alebo laboratórnymi rizikovými
faktormi, treba Vás kontrolovať na včasné príznaky trombózy. Váš lekár
rozhodne o prevencii (profylaxii) trombotických príhod podľa platných
odporúčaní.
. U pacientov s VWD (predovšetkým u pacientov s typom 3) sa môžu vyvinúť
inhibítory (neutralizujúce protilátky) proti VWF v priebehu liečby VWF. V
týchto veľmi zriedkavých prípadoch môžu inhibitory zastaviť správne
fungovanie Wilate.
. V prípade, že Vaše krvácanie pokračuje, musí sa Vaša krv vyšetriť na
prítomnosť týchto inhibítorov.
. Inhibítory môžu zvyšovať riziko vážnych alergických reakcií
(anafylaktický šok). Ak trpíte alergickou reakciou, je nutné, aby Vás
vyšetrili na prítomnosť inhibítorov.
. Ak sa zistila prítomnosť inhibítorov vo Vašej krvi, kontaktujte prosím
lekára so skúsenosťami v liečbe pacientov s poruchami krvácania. U
pacientov s vysokou hladinou inhibítorov môže byť prospešný iný typ
liečby a má sa zvážiť.


Hemofília A

. Vznik inhibítorov (neutralizujúcich protilátok) proti FVIII je známou
komplikáciou pri používaní liekov s obsahom FVIII pri liečbe pacientov s
hemofíliou A.
. V týchto zriedkavých prípadoch inhibítory môžu zastaviť správne
fungovanie Wilate a krvácanie môže pokračovať. V prípade, že Wilate
nezastaví Vaše krvácanie, prosím kontaktujte špecializované hemofilické
centrum. Počas liečby budú pravidelne vykonávané vyšetrenia krvi na
prítomnosť týchto inhibítorov.
. Inhibítory môžu zvyšovať riziko ťažkých alergických reakcií
(anafylaktický šok). Ak trpíte alergickou reakciou, treba Vás vyšetriť na
prítomnosť inhibítorov.


Menej časté: ovplyvňuje 1 až 10 pacientov z 1000
Zriedkavé: ovplyvňuje 1 až 10 pacientov z 10 000
Veľmi zriedkavé: ovplyvňuje menej ako 1 z 10 000 pacientov

Existujú nedostatočné údaje nato, aby sa odporučilo použitie Wilate u
predtým neliečených pacientov.

Skúsenosti s liečbou Wilate u detí mladších ako 6 rokov sú obmedzené.

Informácie o vírusovej bezpečnosti, pozri časť 2. (Buďte zvlášť opatrný pri
používaní Wilate).

Ak začnete pociťovať akýkoľvek vedľajší účinok ako závažný alebo ak
spozorujete vedľajšie účinky, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej
informácii pre používateľov, povedzte to, prosím, svojmu lekárovi alebo
lekárnikovi.

5. Ako uchovávať Wilate

Uchovávajte mimo dosahu a dohľadu detí.

Uchovávajte liekovku s práškom a rozpúšťadlom v chladničke pri teplote (2°C
- 8°C).

Neuchovávajte v mrazničke.

Uchovávajte liekovky vo vonkajšom obale na ochranu pred svetlom.

Nepoužívajte Wilate po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na štítku.
Wilate sa môže uchovávať pri izbovej teplote (max. +25°C) po dobu 2
mesiacov. V takom prípade je čas použiteľnosti 2 mesiace od momentu, kedy
bol liek prvýkrát vybratý z chladničky. Nový čas použiteľnosti potom musíte
vyznačiť na krabičku.

Prášok sa rozpúšťa priamo pred injekciou. Stabilita roztoku sa preukázala
na 12 hodín pri izbovej teplote. Napriek tomu, aby sa predišlo
kontaminácii, sa musí roztok použiť ihneď a v priebehu jedného podania.
Akýkoľvek nespotrebovaný zvyšok alebo odpad sa musí správne zlikvidovať.

6. Ďalšie informácie

Čo Wilate obsahuje

- Liečivá sú: ľudský koagulačný faktor VIII a ľudský von Willebrandov
faktor
- Ďalšie zložky sú: chlorid sodný, glycín, sacharóza, citrónan sodný a
chlorid vápenatý. Rozpúšťadlo: voda na injekciu s 0,1% polysorbátom 80

Ako vyzerá Wilate a obsah balenia

Lyofilizovaný prášok: biely alebo svetložltý prášok alebo drobivá hmota
Rekonštituovaný roztok: má byť číry alebo slabo opalescentný

Wilate sa dodáva ako prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok. Dodáva sa v 2
veľkostiach balenia:
. Wilate 500, 500 IU FVIII a 500 IU VWF, prášok a rozpúšťadlo na injekčný
roztok, obsahuje nominálne 500 IU ľudského koagulačného faktora VIII a
500 IU ľudského von Willebrandovho faktora v jednej liekovke. Liek
obsahuje približne 100 IU/ml ľudského koagulačného faktora VIII a
100 IU/ml ľudského von Willebrandovho faktora po rekonštitúcii s 5 ml
vody na injekciu s 0.1% polysorbátom 80 (rozpúšťadlo).
. Wilate 1000, 1000 IU FVIII and 1000 IU VWF, ako prášok a rozpúšťadlo na
injekčný roztok, obsahuje nominálne 1000 IU ľudského koagulačného faktora
VIII a 1000 IU ľudského von Willebrandovho faktora v jednej liekovke.
Liek obsahuje približne 100 IU/ml ľudského koagulačného faktora VIII a
100 IU/ml ľudského von Willebrandovho faktora po rekonštitúcii s 10 ml
vody na injekciu s 0.1% polysorbátom 80 (rozpúšťadlo).


Obsah balenia

1 liekovka s lyofilizovaným práškom
1 liekovka s rozpúšťadlom
1 balenie s príslušenstvom s nasledovným vybavením:
1 jednorázová injekčná striekačka
1 prepúšťací set (Mix2VialTM)
1 infúzny set
2 alkoholové tampóny

Držiteľ rozhodnutia o registrácii

Octapharma (IP) Ltd.
The Zenith Building
26 Spring Gardens
Manchester M2 1AB
Veľká Británia

Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte prosím,
miestneho zástupcu držiteľa rozhodnutiu o registrácii.

Výrobca

Octapharma Pharmazeutika
Produktionsges.m.b.H.
Oberlaaerstr. 235
A-1100 Viedeň
Rakúsko

Octapharma GmbH
Subsidiary Dessau
Otto-Reuter-Str. 3
D-06847 Dessau-Roßlau
Nemecko

Táto písomná informácia pre používateľov bola naposledy schválená
v 11/2011.

Liek je schválený v členských štátoch Európskeho hospodárskeho priestoru
(EHP) pod nasledovnými názvami:

Rakúsko, Belgicko, Bulharsko, Cyprus, Česká
republika, Estónsko, Fínsko, Nemecko, Grécko, Maďarsko, Írsko, Taliansko, Lo
tyšsko, Litva, Luxembursko, Malta, Holandsko, Nórsko, Poľsko, Portugalsko, R
umunsko, Slovinsko, Slovenská republika, Španielsko, Švédsko, Spojené
kráľovstvo: Wilate

Dánsko: Wilnativ


Návod na domácu liečbu

. Prečítajte si, prosím, celý tento návod a postupujte pozorne podľa neho!

. Nepoužívajte Wilate po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na štítku.

. Počas postupu uvedeného nižšie sa musí zachovávať sterilita.

. Roztok v injekčnej striekačke musí byť číry alebo mierne perleťovo
ligotavý. Nevstrekujte roztoky, ktoré sú zakalené alebo obsahujú
usadeniny.

. Pripravený roztok okamžite spotrebujte, aby sa zabránilo bakteriálnej
kontaminácii.

. Použite iba priloženú injekčnú súpravu. Použitie iného
injekčného/infúzneho vybavenia môže spôsobiť ďalšie riziká a zlyhanie
liečby.

Pokyny na prípravu roztoku:


1. Nepoužívajte liek priamo vybratý z chladničky. Rozpúšťadlo a prášok v
uzatvorených injekčných liekovkách nechajte zohriať na izbovú teplotu.




2. Odstráňte vyklápacie viečka z oboch injekčných liekoviek a vyčistite
gumené zátky jedným z dodaných alkoholových tampónov.


3. Zariadenie Mix2vial™ je vyobrazené na obrázku 1. Položte injekčnú
liekovku s rozpúšťadlom na rovný povrch a pevne ju podržte. Vezmite
zariadenie Mix2Vial™ a prevráťte ho hore dnom. Umiestnite modrú časť
zariadenia Mix2Vial™ na hornú časť injekčnej liekovky s rozpúšťadlom a
zatlačte pevne nadol, až kým nezacvakne (obrázky 2 a 3).


[pic] [pic] [pic]


|Položte injekčnú liekovku s práškom na rovný povrch a|[pic] |
|pevne ju podržte. Vezmite injekčnú liekovku s | |
|rozpúšťadlom s pripojeným zariadením Mix2Vial™ a | |
|prevráťte ju hore dnom. Umiestnite transparentnú časť| |
|na hornú časť injekčnej liekovky s práškom a zatlačte| |
|pevne nadol, až kým nezacvakne (obr. 4). Rozpúšťadlo | |
|pretečie automaticky do injekčnej liekovky s práškom.| |
| | |



|S obomi injekčnými liekovkami stále pripojenými jemne|[pic] |
|premiešajte injekčnú liekovku s práškom, až kým sa | |
|liek nerozpustí. | |
|Rozpustenie sa dokončí pri izbovej teplote do | |
|10 minút. Počas prípravy môže dôjsť k miernemu | |
|speneniu. Rozskrutkujte zariadenie Mix2Vial™ na dve | |
|časti (obr. 5). Spenenie zmizne. | |
| | |
| | |
|Zlikvidujte prázdnu injekčnú liekovku s rozpúšťadlom | |
|s modrou časťou zariadenia Mix2Vial™. | |






Pokyny na injekciu:


Pred podaním a počas podávania injekcie treba ako bezpečnostné opatrenia
zmerať váš pulz. Ak sa u vás zaznamená zrýchlený pulz, znížte rýchlosť
injekcie alebo nakrátko prerušte podávanie.

1. Nasaďte injekčnú striekačku na transparentnú časť zariadenia
Mix2Vial™. Otočte injekčnú liekovku hore dnom a natiahnite roztok do
injekčnej striekačky (obr. 6).
Roztok v injekčnej striekačke musí byť číry alebo mierne perleťovo
ligotavý.
Po prenesení roztoku pevne podržte piest injekčnej striekačky (držte
ho smerom nadol) a odstráňte injekčnú striekačku zo zariadenia
Mix2Vial™ (obr. 7). Zlikvidujte zariadenie Mix2Vial™ a prázdnu
injekčnú liekovku.


[pic] [pic]


2. Očistite zvolené miesto vpichu jedným z dodaných alkoholových
tampónov.


3. Nasaďte dodanú injekčnú ihlu na injekčnú striekačku.


4. Zaveďte injekčnú ihlu do zvolenej žily. Ak ste použili na uľahčenie
nájdenia žily tlakový obväz, pred začatím injekčného podávania Wilate
ho musíte uvoľniť.
Do injekčnej striekačky nesmie vtiecť žiadna krv kvôli riziku tvorby
fibrínových zrazenín.


5. Pomaly vstreknite roztok do žily, nie rýchlejšie než 2 až 3 ml za
minútu.


Ak používate na jednu liečbu viac než jednu injekčnú liekovku s práškom
Wilate, môžete znova použiť rovnakú injekčnú ihlu a injekčnú striekačku.
Zariadenie Mix2Vial™ je určené iba na jedno použitie.

Akýkoľvek nepoužitý liek alebo odpadový materiál sa má zlikvidovať v súlade
s miestnymi požiadavkami. Wilate sa nesmie miešať alebo podávať injekčne (v
tom istom infúznom sete) s inými liekmi. Použite iba priložený injekčný
set. Použitie iného injekčného/infúzneho vybavenia môže spôsobiť ďalšie
riziká a zlyhanie liečby (adsorbcia FVIII/VWF na vnútorné povrchy iného
infúzneho vybavenia).


-----------------------
Obr. 3

Obr. 2

Rozpúšťadlo

Rozpúšťadlo

Obr. 1

adaptér pre rozpúšťadlo (modrý)

integrovaný filter

adaptér pre prášok (transparentný)

Obr. 4

Prášok

Rozpúšťadlo

Obr. 5

Prášok

Rozpúšťadlo

Obr. 7

Obr. 6

Prášok

Prášok

Súhrn charakteristických vlastnosti lieku


Príloha č.2 k rozhodnutiu o registrácii, ev. č.: 2010/06385-REG,2010/06386-
REG

1. NÁZOV LIEKU

Wilate 500,
500 IU FVIII/500 IU VWF, prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok

Wilate 1000,
1000 IU FVIII/1000 IU VWF, prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok

2 KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE




Wilate, vyrobený z plazmy ľudských darcov, sa dodáva ako prášok
a rozpúšťadlo na injekčný roztok a obsahuje nominálne 500 IU/1000 IU
ľudského koagulačného faktora VIII a ľudského von Willebrandovho faktora
(VWF) v jednej liekovke.

Po rekonštitúcii v 5 ml/10 ml vody na injekciu s 0,1 % polysorbátom 80 liek
obsahuje približne 100 IU/ml ľudského von Willebrandovho faktora.

Špecifická aktivita Wilate je ( 67 IU VWF : RCo/mg proteínu.

Účinnosť VWF (IU) sa stanovuje pomocou aktivity ristocetín kofaktora
(VWF:RCo) v porovnaní s medzinárodným štandardom pre koncentráty von
Willebrandovho faktora (WHO).

Liek obsahuje približne 100 IU/ml ľudského koagulačného faktora VIII po
rekonštitúcii s 5 ml/10 ml vody na injekciu s 0.1% polysorbátom 80.

Účinnosť FVIII (IU) sa stanovuje podľa chromogénneho testu v súlade s
Európskym liekopisom. Špecifická aktivita Wilate je ( 67 IU FVIII:C/mg
proteínu.

Úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6.1.


3 LIEKOVÁ FORMA





Prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok.
Lyofilizovaný prášok: biely alebo svetložltý prášok alebo drobivá hmota.


KLINICKÉ ÚDAJE



1 Terapeutické indikácie


Von Willebrandova choroba (VWD)

Prevencia a liečba krvácania alebo chirurgického krvácania pri von
Willebrandovej chorobe (VWD), ak je neúčinná alebo kontraindikovaná
samotná liečba desmopresínom (DDAVP).


Hemofília A

Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou A (vrodený
nedostatok FVIII).


2 Dávkovanie a spôsob podávania


Liečba sa má začať pod dohľadom lekára skúseného v liečbe koagulačných
porúch. Liek je určený na jednorázové použitie a má sa podať úplný obsah
liekovky. V prípade, že zostane akýkoľvek zvyšok, má sa zlikvidovať v
súlade s miestnymi požiadavkami.
Von Willebrandova choroba (VWD)

Pomer medzi FVIII:C a VWF:RCo je 1:1. Všeobecne, podanie 1 IU FVIII:C a
VWF:RCo/kg telesnej hmotnosti (BW) zvyšuje hladinu v plazme u každého z
týchto proteínov o 1,5-2% normálnej aktivity. Zvyčajne sú nevyhnutné na
dosiahnutie dostatočnej hemostázy približne 20 až 50 IU Wilate/kg telesnej
hmotnosti (BW). Tým sa u pacientov zvýši FVIII:C a VWF:RCo približne o 30
až 100%.

Počiatočná dávka 50 až 80 IU Wilate/kg telesnej hmotnosti (BW) môže byť
potrebná, najmä u pacientov s VWD typu 3, kde na udržanie dostatočných
hladín v plazme môžu byť potrebné vyššie dávky ako u iných typov VWD.

Prevencia hemorágie pri chirurgickom zákroku alebo ťažkej traume:

Prevencia krvácania pri chirurgickom zákroku: Wilate sa má podávať 1-2
hodiny pred začiatkom chirurgického výkonu. Je potrebné dosiahnuť hladiny
VWF:RCo ( 60 IU/dl (( 60%) a FVIII:C ( 40 IU/dl (( 40%).
Primeranú dávku treba opäť podať každých 12-24 hodín liečby. Dávka a dĺžka
liečby závisia od klinického stavu pacienta, od typu a závažnosti
krvácania, ako aj od hladín FVIII:C a VWF:RCo .
U pacientov, ktorí dostávajú VWF lieky s obsahom FVIII, treba monitorovať
hladiny
FVIII:C v plazme, aby sa zistili pretrvávajúce zvýšené hladiny FVIII:C v
plazme, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku trombotických príhod, najmä u
pacientov so známymi klinickými alebo laboratórnymi rizikovými faktormi. Ak
sa zistia nadmerné hladiny FVIII:C v plazme, je potrebné zvážiť zníženie
dávok a/alebo predĺženie dávkovacieho intervalu alebo použitie VWF lieku s
obsahom nízkej hladiny FVIII.

Profylaxia:

Pri dlhodobej profylaxii proti krvácaniu sa pacientom s VWD majú podávať
dávky 20-40 IU/kg telesnej hmotnosti dva alebo trikrát týždenne. V
niektorých prípadoch, ako napr. u pacientov s gastrointestinálnym
krvácaním, môžu byť potrebné vyššie dávky.


Hemofília A

Dávkovanie a dĺžka substitučnej terapie závisí od závažnosti nedostatku
FVIII, miesta a rozsahu krvácania a od klinického stavu pacienta.

Počet podaných jednotiek FVIII sa vyjadruje v medzinárodných jednotkách
(IU), ktoré sú stanovené oproti súčasnému štandardu WHO pre lieky s FVIII.
Aktivita FVIII v plazme sa vyjadruje buď percentuálne (vzhľadom k normálnej
ľudskej plazme) alebo v medzinárodných jednotkách (vzhľadom
k medzinárodnému štandardu pre FVIII v plazme).

Jedna medzinárodná jednotka (IU) aktivity FVIII zodpovedá množstvu FVIII
v 1 ml normálnej ľudskej plazmy.

Výpočet požadovanej dávky FVIII vychádza z empirického predpokladu, že 1 IU
FVIII:C/kg telesnej hmotnosti zvýši aktivitu FVIII v plazme približne o 1,5-
2 % normálnej aktivity.
Požadovaná dávka sa stanoví podľa nasledujúceho vzorca:
Požadované jednotky (IU)= telesná hmotnosť (kg) x požadovaný vzostup FVIII
(%) (IU/dl) x 0.5 IU/kg

Množstvo, ktoré sa má podať a frekvencia podávania má vždy smerovať ku
klinickej účinnosti v jednotlivých prípadoch. V prípade nasledujúcich
krvácavých príhod nemá aktivita faktora VIII počas zodpovedajúceho obdobia
klesnúť pod danú hladinu aktivity v plazme (v % normálnej hodnoty alebo
IU/dl). Ako návod na dávkovanie pri krvácaní a chirurgických výkonoch možno
použiť nasledujúcu tabuľku.

Liečebná schéma pri hemorágiách a chirurgických výkonoch

|Stupeň krvácania/ |Požadovaná hladina |Frekvencia dávkovania |
|Typ chirurgického |faktora VIII |(hodiny)/ Dĺžka |
|výkonu |(% normálu) (IU/dl) |trvania terapie (dni) |
|Krvácanie | | |
| |20 – 40 |Infúziu opakovať |
|Začínajúca hemartróza,| |každých 12 až |
|krvácanie do svalstva,| |24 hodín. Najmenej |
|krvácanie do ústnej | |1 deň, kým nedôjde k |
|dutiny | |ústupu bolesti |
| | |spôsobenej krvácaním |
| | |alebo k zahojeniu. |
|Rozsiahlejšia |30 – 60 |Infúziu opakovať |
|hemartróza, krvácanie | |každých 12 až 24 hodín|
|do svalstva alebo | |počas 3 – 4 alebo |
|hematóm | |viacerých dní, pokiaľ |
| | |nedôjde k ústupu |
| | |bolesti a neobnoví sa |
| | |funkčnosť. |
|Život ohrozujúce |60 – 100 |Infúziu opakovať |
|krvácania | |každých 8 až 24 hodín,|
| | |pokiaľ nepominie |
| | |ohrozenie života. |
|Chirurgické výkony | | |
|Malé |30 – 60 |Každých 24 hodín, |
|Vrátane extrakcie zubu| |najmenej 1 deň až do |
| | |zahojenia. |
|Veľké |80 – 100 |Infúziu opakovať |
| |(pred a po operácii) |každých 8 –24 hodín, |
| | |pokiaľ nedôjde |
| | |k uspokojivému |
| | |zahojeniu rany, potom |
| | |po dobu najmenej 7 dní|
| | |udržiavať aktivitu |
| | |faktora VIII medzi |
| | |30 % až 60 % (IU/dl). |

Profylaxia:

Na dlhodobú profylaxiu krvácania u pacientov s ťažkou hemofíliou A sa majú
podávať dávky 20 až 40 IU Wilate/kg telesnej hmotnosti v intervaloch 2 až 3
dni. V niektorých prípadoch, obzvlášť u mladších pacientov, môžu byť
potrebné kratšie intervaly dávkovania alebo vyššie dávky.
Kontinuálna infúzia:
Pred chirurgickým zákrokom treba vykonať farmakokinetickú analýzu, aby sa
zistil klírens. Počiatočnú rýchlosť inúzie je možné vypočítať nasledovne:

Rýchlosť infúzie (IU/kg/h) = klírens (mL/kg/h) x požadovaná hladina
rovnovážneho stavu (IU/mL)
Po prvých 24 hodinách kontinuálnej infúzie sa má klírens opäť prepočítavať
každý deň za použitia rovnice rovnovnovážneho stavu s nameranou hladinou a
známou rýchlosťou infúzie.

Počas liečebného cyklu sa odporúča vhodné zisťovanie hladín faktora FVIII:C
podľa odporúčaní na stanovenie podávanej dávky a frekvencie opakovaných
infúzií. Predovšetkým v prípadoch rozsiahlych chirurgických zákrokov je
nevyhnutné presné monitorovanie priebehu substitučnej terapie
prostredníctvom koagulačnej analýzy (FVIII:C). Jednotliví pacienti sa môžu
líšiť odozvou na podávanie FVIII z hľadiska dosahovanej hladiny obnovenia
„/in vivo/“ a polčasu faktora v ich organizme.

Pacientov treba sledovať na vývin neutralizačných protilátok (inhibítorov)
proti FVIII. Ak sa nedosiahne očakávaná aktivita FVIII v plazme alebo sa
nepodarí zastaviť krvácanie zodpovedajúcou dávkou, má sa vykonať test na
prítomnosť inhibítora FVIII. U pacientov s vysokými hladinami inhibítora
nemusí byť liečba FVIII účinná a majú sa zvážiť iné terapeutické možnosti.
Liečbu takýchto pacientov majú viesť lekári so skúsenosťami v liečbe
pacientov s hemostatickými poruchami. Pozri tiež 4.4.

Nie sú k dispozícii dostatočné údaje na odporúčanie používania lieku Wilate
u detí mladších ako 6 rokov.





Spôsob podávania


Na intravenóznu injekciu po rekonštitúcii s priloženým rozpúšťadlom. Pozri
6.6.
Rýchlosť injekcie alebo infúzie nesmie presiahnuť 2-3 ml za minútu.


3 Kontraindikácie


Precitlivenosť na liečivá alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok.


4 Osobitné upozornenia a opatrenia pri používaní


Tak ako pri intravenóznej infúzii liekov obsahujúcich deriváty
plazmatických bielkovín sú možné reakcie z precitlivenosti alergického
typu. Pacienti musia byť starostlivo sledovaní a pozorovaní na prítomnosť
akýchkoľvek symptómov počas celej infúzie.

Pacienti majú byť informovaní o prvotných príznakoch reakcií z
precitlivenosti, ako je žihľavka, generalizovaná urtikária, pocit tiesne na
hrudníku, dýchavičnosť (sipot), hypotenzia a anafylaxia. Ak sa vyskytnú
alergické symptómy, podávanie lieku pacientom sa musí okamžite zastaviť a
spojiť sa so svojím lekárom.

V prípade šoku sa majú dodržiavať všeobecné medicínske postupy na liečbu
šoku.

Štandardné opatrenia na predchádzanie infekciám, ktoré sú následkom
používania liekov pripravených z ľudskej krvi alebo plazmy, zahŕňajú výber
darcov, kontrolu jednotlivých odberov darovanej krvi a zmesných jednotiek
plazmy zameranú na špecifické markery infekcie a vykonanie efektívnych
výrobných krokov na inaktiváciu/odstránenie vírusov. Napriek tomu nie je
možné úplne vylúčiť možnosť prenosu infekčných agensov, ak sú podávané
lieky pripravené z ľudskej krvi alebo plazmy. Platí to aj pre neznáme alebo
nové vírusy a iné patogény.

Vykonané opatrenia sa považujú za efektívne pre obalené vírusy, ako sú
vírusy HIV, HBV a HCV a pre neobalený vírus HAV. Vykonané opatrenia môžu
mať obmedzený význam pre neobalené vírusy, ako je parvovírus B19.

Infekcia spôsobená parvovírusom B19 môže vážne ohroziť gravidné ženy
(infekcia plodu) a jedincov s oslabeným imunitným systémom alebo tých,
ktorí trpia zvýšenou erytropoézou (napr. hemolytickou anémiou).

Pri každom podaní Wilate pacientovi sa dôrazne odporúča zaznamenať názov
a číslo šarže lieku, aby sa udržiavali záznamy o prepojení medzi pacientom
a šaržou lieku.

U pacientov s pravidelným/opakovaným príjmom koncentrátov FVIII/VWF
vyrobených z ľudskej plazmy sa musí zvážiť vhodné očkovanie (hepatitída A a
B).

Von Willebrandova choroba (VWD)

Pri používaní VWF lieku obsahujúceho FVIII si ošetrujúci lekár má byť
vedomý toho, že pokračujúca liečba môže spôsobiť nadmerné zvýšenie FVIII:C.
U pacientov, ktorí sú liečení VWF liekmi obsahujúcimi FVIII, je potrebné
monitorovať hladinu FVIII:C, aby sa zabránilo nadmerným hladinám FVIII:C v
plazme, ktoré môžu zvýšiť riziko trombotických príhod.

Pri použití VWF liekov s obsahom FVIII, predovšetkým u pacientov so známymi
klinickými alebo laboratórnymi rizikovými faktormi, existuje riziko výskytu
trombotických príhod. Z tohto dôvodu musia byť títo pacienti sledovaní na
zistenie prvotných príznakov trombózy. Má byť zahájená profylaxia proti
žilovej tromboembólie podľa aktuálnych odporúčaní.

U pacientov s von Willebrandovou chorobou, hlavne u pacientov s typom 3, sa
môžu vytvoriť neutralizujúce protilátky (inhibítory) proti VWF. Ak sa
nedosiahnu očakávané hladiny aktivity VWF:RCo v plazme, alebo ak sa nedarí
podávaním zvolených dávok krvácanie zastaviť, je nutné uskutočniť príslušnú
analýzu na zistenie, či nie je prítomný inhibítor VWF. U pacientov s
vysokými hladinami inhibítorov, liečba podávaním VWF nemusí byť účinná a je
potrebné zvážiť iné terapeutické možnosti. Liečba týchto pacientov má byť
vedená pod dohľadom lekárov, ktorí majú skúsenosti s liečbou pacientov s
hemostatickými poruchami.

Hemofília A

Tvorba neutralizačných protilátok (inhibítorov) proti FVIII je známou
komplikáciou pri liečbe jedincov s hemofíliou A. Tieto inhibítory
predstavujú zvyčajne IgG imunoglobulíny, ktoré pôsobia proti koagulačnej
aktivite FVIII a sú kvantifikované v Bethesdových jednotkách (BU) na 1 ml
plazmy a zisťované použitím modifikovanej metódy. Riziko vzniku inhibítorov
koreluje s expozíciou organizmu anti-hemofilickému FVIII, pričom riziko je
najvyššie v prvých 20 dňoch expozície. Zriedkavo sa inhibítory môžu
vytvoriť až po prvých 100 dňoch expozície. Pacienti liečení FVIII musia byť
starostlivo sledovaní z hľadiska vytvárania inhibítorov prostredníctvom
primeraného klinického pozorovania a laboratórnych testov. (pozri tiež časť
4.8).

Po zmene z jedného lieku FVIII na iný sa pozorovali prípady rekurentného
inhibítora (nízky titer) u predtým liečených pacientov s viac než 100 dňami
expozície, ktorí majú v anamnéze vývoj inhibítorov. Preto sa odporúča
dôkladne sledovať u pacientov výskyt inhibítorov po každej zmene lieku.

Tento liek obsahuje až do 2,55 mmol (58,7 mg) sodíka na dávku pre 500 IU
FVIII a VWF/liekovku a až do 5,1 mmol (117,3 mg) sodíka na dávku 1000 IU
FVIII a VWF/likovku. Toto je potrebné zvážiť u pacientov na kontrolovanej
sodíkovej diéte.


5 Liekové a iné interakcie


Nie sú známe žiadne interakcie s inými liekmi.


6 Gravidita a laktácia


Nevykonali sa reprodukčné štúdie u zvierat s FVIII/VWF.

Von Willebrandova choroba (VWD)

Skúsenosti v liečbe tehotných a dojčiacich žien nie sú dostupné.
Wilate sa má podávať tehotným alebo dojčiacim ženám s nedostatkom VWF, ak
je to jednoznačne indikované, pričom treba vziať do úvahy, že pôrod u
týchto pacientiek zvyšuje riziko hemoragických príhod.


Hemofília A

Nie sú k dispozícii skúsenosti týkajúce sa liečby počas gravidity a
laktácie vzhľadom na zriedkavý výskyt hemofílie A u žien. Preto sa Wilate
má používať počas gravidity a laktácie iba v prípade, ak je to jednoznačne
indikované.


7 Ovplyvnenie schopnosti viesť vozidlá a obsluhovať stroje



Nepozorovali sa žiadne účinky na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať
stroje.


8 Nežiaduce účinky


Precitlivenosť alebo alergické reakcie (ktoré môžu zahŕňať angioedém,
pálenie a bodanie v mieste podania infúzie, triašku, začervenanie,
generalizovanú urtikáriu, bolesť hlavy, žihľavku, hypotenziu, letargiu,
nauzeu, nepokoj, tachykardiu, pocit tiesne na hrudníku, mravenčenie,
dávenie a dýchavičnosť (sipot) boli pozorované menej často a môžu v
niektorých prípadoch progredovať do ťažkej anafylaxie (vrátane šoku). V
zriedkavých prípadoch sa pozorovala horúčka.

|Trieda orgánových|Menej časté |Zriedkavé |Veľmi |
|systémov | | |zriedkavé |
|Poruchy |reakcie z | |anafylaktick|
|imunitného |precitlivenosti | |ý šok |
|systému | | | |
|Celkové poruchy a| |horúčka | |
|reakcie a reakcie| | | |
|v mieste podania | | | |
|Laboratórne a | |inhibítory FVIII |Inhibítory |
|funkčné | | |VWF |
|vyšetrenia | | | |


Menej časté (> 1/1000 až < 1/100)
Zriedkavé (>1/10 000 až <1/1000)
Veľmi zriedkavé (<1/10 000)

Von Willebrandova choroba (VWD)

U pacientov s VWD, predovšetkým u pacientov s typom 3, sa môžu veľmi
zriedkavo vytvoriť neutralizačné protilátky proti VWF. Ak sa vytvoria
takéto inhibítory, takýto stav sám o sebe sa prejavuje nedostatočnou
klinickou odpoveďou. Tieto protilátky môžu precipitovať a môžu sa objaviť v
súvislosti s anafylaktickými reakciami. Preto sa u pacientov
prekonávajúcich anafylaktické reakcie má vyhodnocovať prítomnosť
inhibítorov.

Vo všetkých takýchto prípadoch sa odporúča kontaktovať špecializované
centrum na liečbu hemofílie.

Doteraz neboli hlásené z klinických štúdií alebo z postmarketingových
skúseností pre Wilate žiadne prípady inhibítorov pre von Willebrandov
faktor.

U pacientov so známymi klinickými alebo laboratórnymi rizikovými faktormi
existuje riziko výskytu trombotických príhod. Preto rizikoví pacienti musia
byť monitorovaní na včasné príznaky trombózy. Preto má byť zahájená
profylaxia proti venóznemu tromboembolizmu podľa aktuálnych odporúčaní.

U pacientov liečených VWF liekmi s obsahom FVIII môžu trvalo nadmerné
hladiny FVIII:C zvýšiť riziko trombotických príhod.

Hemofília A

U pacientov s hemofíliou A sa môžu vytvoriť neutralizačné protilátky
(inhibítory) proti FVIII.
Ak vzniknú takéto inhibítory, stav sa prejaví ako nedostatočná klinická
odpoveď na liečbu.
V takýchto prípadoch sa odporúča kontaktovať špecializované centrum pre
liečbu hemofílie.

Skúsenosti s liekom Wilate u predtým neliečených pacientov (PUP) sú
obmedzené. V klinickej štúdii zahŕňajúcej 24 PUP s minimálne 50 dňami
expozície liečených liekom Wilate sa dali zistiť iba traja pacienti s
pretrvávajúcim a klinicky zrejmým inhibítorom nad 5 BU/ml. U troch
pacientov sa vyvinuli prechodné inhibítory s nízkym titrom bez akýchkoľvek
klinických prejavov a dvaja pacienti mali inhibítor s nízkym titrom v
jedinom prípade bez akéhokoľvek výsledku pri následnej kontrole.
Pozri tiež časť 4.2. U predtým liečených pacientov sa nepozoroval žiadny
vývoj inhibítorov.

Informácie o bezpečnosti s ohľadom na prenosné agens, pozri časť 4.4.


9 Predávkovanie


Neboli hlásené žiadne prípady predávkovania s FVIII alebo VWF.
V prípade veľkého predávkovania sa môžu vyskytnúť tromboembolické príhody.


FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI




1 Farmakodynamické vlastnosti



Farmakoterapeutická skupina: Antihemoragiká: krvné koagulačné faktory:
Kombinácia von Willebrandovho faktora a koagulačného faktora VIII

ATC kód: B02BD06

Von Willebrandova choroba (VWD)

VWF (z koncentrátu) je normálnou zložkou ľudskej plazmy a chová sa rovnako
ako endogénny VWF.
Podanie VWF umožňuje korekciu hemostatických abnormalít prejavujúcich sa u
pacientov, ktorí trpia deficitom VWF (VWD) na dvoch úrovniach:


- VWF obnovuje adhéziu krvných doštičiek k vaskulárnemu sub-endotelu v
mieste poškodenia cievy (pretože sa viaže tak k sub-endotelu cievy
ako i k membráne krvnej doštičky), čo zaisťuje primárnu hemostázu, čo
sa odráža v skrátení doby krvácania. K tomuto účinku dochádza
okamžite a je známe, že do značnej miery závisí od úrovne
polymerizácie proteínu;


- VWF vyvoláva oneskorenú korekciu súvisiaceho deficitu FVIII. Po
intravenóznom podaní sa von VWF viaže na endogénny FVIII (ktorý je
normálne vytváraný pacientom), stabilizáciou tohto faktora zabraňuje
jeho rýchlej degradácii. Z tohto dôvodu podanie čistého VWF (VWF
prípravok s nízkou hladinou FVIII) obnovuje hladinu FVIII:C na
normál, a to ako sekundárny účinok po prvej infúzii. Podaním VWF
prípravku obsahujúceho FVIII sa obnovuje hladina FVIII:C na normál
bezprostredne po prvej infúzii.
Spolu so svojou úlohou ochranného proteínu FVIII, sprostredkováva von
Willebrandov faktor adhéziu doštičiek na miestach cievneho poranenia a hrá
hlavnú úlohu v agregácii doštičiek.

Hemofília A

Komplex FVIII/VWF sa skladá z dvoch molekúl (FVIII a VWF) s rôznymi
fyziologickými funkciami. Po podaní pacientovi s hemofíliou sa FVIII viaže
na VWF v krvnom obehu pacienta. Aktivovaný FVIII (FVIIIa) se chová ako
kofaktor pre aktivovaný faktor IX (FIXa) a urýchľuje konverziu faktora X na
aktivovaný faktor X (FXa). FXa premieňa protrombín na trombín. Trombín
potom premieňa fibrinogén na fibrín a vytvorí se krvná zrazenina.

Hemofília A je na pohlavie viazanou dedičnou poruchou krvnej zrážanlivosti
v dôsledku znížených hladín FVIII:C, jej dôsledkom dochádza k profúznemu
krvácaniu do kĺbov, svalov alebo vnútorných orgánov, a to buď samovoľne
alebo v dôsledku náhodných či chirurgicky vzniknutých poranení.
Substitučnou liečbou sa hladiny FVIII v plazme zvyšujú, čím sa dosahuje
dočasná náprava nedostatku koagulačného faktora a korekcia uvedených
sklonov ku krvácaniu.


2 Farmakokinetické vlastnosti



Von Willebrandova choroba (VWD)

VWF (z koncentrátu) je normálnou zložkou ľudskej plazmy a chová sa rovnako
ako endogénny VWF.

Na základe metaanalýzy troch farmakokinetických štúdií zahŕňajúcich 24
vyhodnotiteľných pacientov so všetkými typmi VWD sa pozorovali nasledujúce
výsledky.

| |Všetky typy VWD |VWD typu 1 |VWD typu 2 |VWD typu 3 |
|Parameter |N |Stredná hodnota |
| |Stredná |SD |Stredná |SD |
| |hodnota | |hodnota | |
|Obnovenie |FVIII:C 2,27|1,20 |FVIII:C 2,26|1,19 |
|%/IU/kg | | | | |
|AUCnorm |FVIII:C 31,3|7,31 |FVIII:C 33,8|10,9 |
|% * h/IU/kg | | | | |
|Polčas (h) |FVIII:C 11,2|2,85 |FVIII:C 11,8|3,37 |
|MRT (h) |FVIII:C 15,3|3,5 |FVIII:C 16,3|4,6 |
|Klírens |FVIII:C |0,86 |FVIII:C |1,04 |
|ml/h/kg |3,37 | |3,24 | |

Kľúč: AUC = plocha pod krivkou; MRT = stredná doba zdržania; SD =
štandardná odchýlka


3 Predklinické údaje o bezpečnosti



FVIII a VWF obsiahnuté vo Wilate sú normálnymi zložkami ľudskej plazmy a
pôsobia ako
endogénne FVIII/VWF.

Klasické testovanie bezpečnosti týchto zlúčenín u laboratórnych zvierat by
neposkytlo žiadne doplnkové užitočné informácie k existujúcim klinickým
skúsenostiam, a preto sa nevyžaduje.


FARMACEUTICKÉ INFORMÁCIE




1 Zoznam pomocných látok


Prášok: chlorid sodný, glycín, sacharóza, citrónan sodný a chlorid vápenatý
Rozpúšťadlo: voda na injekciu s 0.1 % polysorbátom 80


2 Inkompatibility



Wilate sa nesmie miešať s inými liekmi alebo podávať súbežne s iným
intravenóznym liekom v jednom infúznom sete. Môže sa použiť iba priložená
injekčná/infúzna súprava, pretože v dôsledku adsorbcie FVIII/VWF na
vnútorné povrchy niektorých iných infúznych zariadení môže dôjsť k zlyhaniu
liečby.


3 Čas použiteľnosti



3 roky.
Stabilita rekonštituovaného roztoku sa preukázala na 12 hodín pri izbovej
teplote (max. +25°C). Napriek tomu, na zabránenie mikrobiálnej
kontaminácii, rekonštituovaný roztok treba použiť ihneď.


4 Špeciálne upozornenia na uchovávanie


Uchovávajte prášok a liekovku s rozpúšťadlom v chladničke pri teplote (+2-
8°C).
Uchovávajte liekovky vo vonkajšom obale na ochranu pred svetlom.
Neuchovávajte v mrazničke.
Liek sa môže uchovávať pri izbovej teplote (max. +25°C) po dobu 2 mesiacov.
V tomto prípade je doba použiteľnosti 2 mesiace od chvíle, keď bol liek po
prvýkrát vybratý z chladničky. Nový čas použiteľnosti musí pacient označiť
na krabičke. Rekonštituovaný roztok sa má použiť v priebehu jedného
podania. Akékoľvek nespotrebované množstvo sa musí zlikvidovať.

5 Druh obalu a obsah balenia



Veľkosti balenia:
Wilate 500, 500 IU FVIII a 500 IU VWF
1 balenie obsahuje:
1 liekovku s práškom, sklo typu I, uzatvorenú zátkou (brómbutylová guma) a
uzatvorená vyklápacím viečkom,
1 liekovka s rozpúšťadlom (5 ml vody na injekciu s 0.1% polysorbátom 80),
sklo typu I, uzatvorená zátkou (chlórbutylová guma) a uzatvorená vyklápacím
viečkom.
1 balenie s príslušenstvom (1 jednorázová striekačka, 1 prepúšťací set
[Mix2VialTM], 1 infúzny set)
2 alkoholové tampóny

Wilate 1000, 1000 IU FVIII a 1000 IU VWF
1 balenie obsahuje:
1 liekovku s práškom, sklo typu I, uzatvorenú zátkou (brómbutylová guma) a
uzatvorená vyklápacím viečkom,
1 liekovka s rozpúšťadlom (10 ml vody na injekciu s 0.1% polysorbátom 80),
sklo typu I, uzatvorená zátkou (chlórbutylová guma) a uzatvorená vyklápacím
viečkom.
1 balenie s príslušenstvom (1 jednorázová striekačka, 1 prepúšťací set
[Mix2VialTM], 1 infúzny set)
2 alkoholové tampóny

Nie všetky veľkosti balenia musia byť uvedené na trh.


6.6 Špeciálne opatrenia na likvidáciu a iné zaobchádzanie s liekom



. Prečítajte si, prosím, všetky tieto pokyny a dôkladne ich dodržiavajte.

. Nepoužívajte Wilate po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na štítku.

. Počas postupu uvedeného nižšie sa musí zachovávať sterilita.

. Roztok v injekčnej striekačke musí byť číry alebo mierne perleťovo
ligotavý. Nevstrekujte roztoky, ktoré sú zakalené alebo obsahujú
usadeniny.

. Pripravený roztok okamžite spotrebujte, aby sa zabránilo bakteriálnej
kontaminácii.

. Použite iba priloženú injekčnú súpravu. Použitie iného
injekčného/infúzneho vybavenia môže spôsobiť ďalšie riziká a zlyhanie
liečby.

Pokyny na prípravu roztoku:


1. Nepoužívajte liek priamo vybratý z chladničky. Rozpúšťadlo a prášok v
uzatvorených injekčných liekovkách nechajte zohriať na izbovú teplotu.


2. Odstráňte vyklápacie viečka z oboch injekčných liekoviek a vyčistite
gumené zátky jedným z dodaných alkoholových tampónov.


3. Zariadenie Mix2vial™ je vyobrazené na obrázku 1. Položte injekčnú
liekovku s rozpúšťadlom na rovný povrch a pevne ju podržte. Vezmite
zariadenie Mix2Vial™ a prevráťte ho hore dnom. Umiestnite modrú časť
zariadenia Mix2Vial™ na hornú časť injekčnej liekovky s rozpúšťadlom a
zatlačte pevne nadol, až kým nezacvakne (obrázky 2 a 3).


[pic] [pic] [pic]


|Položte injekčnú liekovku s práškom na rovný povrch a|[pic] |
|pevne ju podržte. Vezmite injekčnú liekovku s | |
|rozpúšťadlom s pripojeným zariadením Mix2Vial™ a | |
|prevráťte ju hore dnom. Umiestnite transparentnú časť| |
|na hornú časť injekčnej liekovky s práškom a zatlačte| |
|pevne nadol, až kým nezacvakne (obr. 4). Rozpúšťadlo | |
|pretečie automaticky do injekčnej liekovky s práškom.| |
| | |



|S obomi injekčnými liekovkami stále pripojenými jemne|[pic] |
|premiešajte injekčnú liekovku s práškom, až kým sa | |
|liek nerozpustí. | |
|Rozpustenie sa dokončí pri izbovej teplote do | |
|10 minút. Počas prípravy môže dôjsť k miernemu | |
|speneniu. Rozskrutkujte zariadenie Mix2Vial™ na dve | |
|časti (obr. 5). Spenenie zmizne. | |
| | |
| | |
|Zlikvidujte prázdnu injekčnú liekovku s rozpúšťadlom | |
|s modrou časťou zariadenia Mix2Vial™. | |






Pokyny na injekciu:


Ako preventívne opatrenie je potrebné pred podaním a počas podávania
injekcie skontrolovať váš pulz. Ak dôjde k značnému zvýšeniu vášho pulzu,
znížte rýchlosť injekcie alebo nakrátko prerušte podávanie.



1. Nasaďte injekčnú striekačku na transparentnú časť zariadenia
Mix2Vial™. Otočte injekčnú liekovku hore dnom a natiahnite roztok do
injekčnej striekačky (obr. 6).
Roztok v injekčnej striekačke musí byť číry alebo mierne perleťovo
ligotavý.
Po prenesení roztoku pevne podržte piest injekčnej striekačky (držte
ho smerom nadol) a odstráňte injekčnú striekačku zo zariadenia
Mix2Vial™ (obr. 7). Zlikvidujte zariadenie Mix2Vial™ a prázdnu
injekčnú liekovku.


[pic] [pic]


2. Očistite zvolené miesto vpichu jedným z dodaných alkoholových
tampónov.


3. Nasaďte dodanú injekčnú ihlu na injekčnú striekačku.


4. Zaveďte injekčnú ihlu do zvolenej žily. Ak ste použili na uľahčenie
nájdenia žily tlakový obväz, pred začatím injekčného podávania Wilate
ho musíte uvoľniť.
Do injekčnej striekačky nesmie vtiecť žiadna krv kvôli riziku tvorby
fibrínových zrazenín.


5. Pomaly vstreknite roztok do žily, nie rýchlejšie než 2 až 3 ml za
minútu.


Ak používate na jednu liečbu viac než jednu injekčnú liekovku s práškom
Wilate, môžete znova použiť rovnakú injekčnú ihlu a injekčnú striekačku.
Zariadenie Mix2Vial™ je určené iba na jedno použitie.



Akýkoľvek nepoužitý liek alebo odpadový materiál sa má zlikvidovať v súlade
s miestnymi požiadavkami.








7. DRŽITEĽ ROZHODNUTIA O REGISTRÁCII

Octapharma (IP) Ltd.
The Zenith Building
26 Spring Gardens
Manchester M2 1AB
Veľká Británia

8. REGISTRAČNÉ ČÍSLA

Wilate 500: 16/0779/11-S
Wilate 1000: 16/0780/11-S

9. DÁTUM PRVEJ REGISTRÁCIE/PREDĹŽENIA REGISTRÁCIE

10. DÁTUM REVÍZIE TEXTU

-----------------------
Obr. 3

Obr. 2

Obr. 1

Rozpúšťadlo

Rozpúšťadlo

integrovaný filter

adaptér pre rozpúšťadlo (modrý)

adaptér pre prášok (transparentný)

Obr. 4

Prášok

Rozpúšťadlo

Obr. 5

Prášok

Rozpúšťadlo

Obr. 7

Obr. 6

Prášok

Prášok