Písomná informácia pre používateľov


PRÍLOHA Č. 2 K ROZHODNUTIU O ZMENE V REGISTRÁCII, EV.Č.
2108/12295,2108/12294, 2108/12298
PRÍLOHA Č. 2 K ROZHODNUTIU O ZMENE V REGISTRÁCII, EV.Č.
2108/12296,2108/12293, 2108/12297



PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽOV

OCTANATE 250 IU / 500 IU/ 1000 IU
Prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok
ľudský koagulačný faktor VIII


Pozorne si prečítajte celú písomnú informáciu skôr, ako začnete užívať Váš
liek.
Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si ju
znovu prečítali.
Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára alebo
lekárnika.
Tento liek bol predpísaný Vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu uškodiť,
dokonca aj vtedy, ak má rovnaké príznaky ako Vy.
Ak začnete pociťovať akýkoľvek vedľajší účinok ako závažný alebo ak
spozorujete vedľajšie účinky, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej
informácii pre používateľov, povedzte to, prosím, svojmu lekárovi alebo
lekárnikovi.

V tejto písomnej informácii pre používateľov sa dozviete:
1. Čo je OCTANATE a na čo sa používa
2. Skôr ako použijete OCTANATE
3. Ako používať OCTANATE
4. Možné vedľajšie účinky
5. Ako uchovávať OCTANATE
6. Ďalšie informácie

1. ČO JE OCTANATE A NA ČO SA POUŽÍVA

OCTANATE patrí do skupiny liekov nazývaných faktory na zrážanie krvi
a obsahuje ľudský koagulačný faktor VIII. Je to špeciálny proteín, ktorý sa
spolupodieľa na zrážaní krvi.

OCTANATE sa používa na liečbu a prevenciu krvácania u pacientov s:
hemofíliou typu A (vrodený nedostatok faktora VIII, t.j. nedostatok pri
narodení)
získaným nedostatkom faktora VIII
hemofíliou s protilátkami proti faktoru VIII (ihhibítory)


2. SKÔR AKO POUŽIJETE OCTANATE

musíte si poznačiť názov a číslo šarže lieku pri každom použití OCTANATE
odporúča sa vhodné očkovanie (hepatitída typu A (HAV), hepatitída typu B
(HBV), ak budete pravidelne alebo opakovane dostávať OCTANATE

Nepoužívajte OCTANATE:
ak ste precitlivený (alergický) na niektorú zo zložiek tohto lieku

Buďte zvlášť opatrný pri používaní OCTANATE:
ak sa vyskytne alergická alebo anafylaktická reakcia, podávanie injekcie sa
musí ihneď zastaviť. Konzultujte to so svojím lekárom.
ak budete liek používať opakovane, Váš lekár Vám stanoví hladinu inhibítora
vo Vašej plazme.

Informácie o krvi a plazme použitej na výrobu OCTANATE

Ak sa používajú lieky pripravené z ľudskej krvi alebo plazmy, prijímajú sa
určité opatrenia na zabránenie prenosu infekcií na pacientov. Patrí sem
selekcia darcov krvi a plazmy, aby sa vylúčilo riziko prenosu infekcie
a testovanie každého odberu a poolu plazmy na príznaky vírusov / infekcií.
Výrobcovia týchto liekov tiež zahŕňajú do spracovania krvi alebo plazmy
také postupy, aby sa inaktivovali alebo odstránili vírusy. Napriek týmto
opatreniam, ak sa používajú lieky pripravené z ľudskej krvi alebo plazmy,
možnosť prenosu infekcie nemožno úplne vylúčiť. Platí to najmä pre neznáme
alebo vyvíjajúce sa vírusy alebo ostatné typy infekcií.

Opatrenia sú účinné proti obaleným vírusom ako je vírus ľudskej
imunodeficiencie (HIV), vírus hepatitídy typu B (HBV), vírus hepatitídy
typu C (HCV) a proti neobalenému vírusu hepatitídy A (HAV).

Tieto opatrenia sú obmedzene účinné proti neobaleným vírusom ako je
parvovírus B19. Infekcia parvovírusom B19 môže byť závažná u tehotných žien
(infekcia plodu) a u jedincov, ktorí majú zníženú imunitu, alebo niektorý
typ anémie (napr. ochorenie kosáčikovitá anémia alebo hemolytická anémia).

Užívanie iných liekov
Ak užívate alebo ste v poslednom čase užívali ešte iné lieky, vrátane
liekov, ktorých výdaj nie je viazaný na lekársky predpis, oznámte to,
prosím, svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.
O liekoch obsahujúcich ľudský koagulačný faktor VIII nie je známe, že by
reagovali s inými liekmi. Napriek tomu sa OCTANATE nemá kombinovať s inými
liekmi počas infúzie.


Tehotenstvo a dojčenie
Skôr ako začnete užívať akýkoľvek liek, poraďte sa so svojím lekárom alebo
lekárnikom.

Vedenie vozidla a obsluha strojov
Nepozorovali sa žiadne účinky na schopnosť viesť vozidlo a obsluhovať
stroje.

Dôležité informácie o niektorých zložkách
Tento liek obsahuje menej ako 1 mmol sodíka (23 mg) na dávku, t.j. je
takmer bez sodíka pre 250 IU/liekovku. Tento liek obsahuje do 1,75 mmol (40
mg) sodíka na dávku pre 500 a 1000 IU/liekovku a 0,175 mmol (4 mg) sodíka
na ml rekonštituovaného roztoku. Je potrebné vziať to do úvahy u pacientov
s kontrolovanou sodíkovou diétou.

3. Ako používať OCTANATE

OCTANATE sa musí podávať intravenózne po rozpustení v priloženom
rozpúšťadle.

Liečba začína pod dohľadom lekára.

Výpočet dávkovania:

Jedna jednotka (IU) aktivity faktora VIII je ekvivalentná množstvu faktorka
VIII v jednom ml normálnej ľudskej plazmy.
Výpočet požadovanej dávky faktora VIII je založený na empirických
skúsenostiach, ktoré ukázali, že
1 IU faktora VIII na kg telesnej hmotnosti zvýši aktivitu faktora VIII v
plazme o 1,5 - 2 %.
Požadovaná dávka sa stanoví na základe nasledovného vzorca:

Požadované jednotky = telesná hmotnosť (kg) x požadované zvýšenie faktora
VIII (%) x 0,5

Podané množstvo a frekvencia aplikácie sa vždy orientujú podľa klinickej
účinnosti individuálne.

V prípade nasledovných prípadov krvácania, aktivita faktora VIII nesmie
klesnúť pod hladinu aktivity v plazme (v % normálnej) v zodpovedajúcom
časovom období. Nasledovnú tabuľku možno použiť ako návod dávkovania pri
prípadoch krvácania a chirurgických zákrokoch:


|Stupeň krvácania/ |Požadovaná hladina |Frekvencia dávok (hodiny |
|Typ chirurgického |faktora VIII (%) |medzi dávkami) a dĺžka |
|zákroku |(IU/dl) |liečby (dni) |
|Krvácanie |
|Krvácanie do kĺbov |20 - 40 |Opakovať každých 12 až 24 |
|(včasná hemartróza), | |hodín najmenej 1 deň, pokým|
|krvácanie do svalov | |sa nedosiahne zníženie |
|alebo dutiny ústnej | |bolesti alebo uzdravenie |
| | |Opakovaná infúzia každých |
|Silnejšie krvácanie do |30 - 60 |12 - 24 hodín počas 3 - 4 |
|kĺbov (hemartróza), | |dní alebo dlhšie, pokým |
|krvácanie do svalov | |akútne postihnutie |
|alebo rozlievanie krvi | |nevymizne. |
|(hematóm) | | |
|Život ohrozujúce |60 - 100 |Opakovaná infúzia každých 8|
|krvácanie ako je | |až 24 hodín, pokým hrozba |
|chirurgia hlavy, | |nepominie. |
|krvácanie v hrdle, | | |
|závažné krvácanie v | | |
|bruchu | | |
| |
|Chirurgické zákroky |
|Malé zákroky, vrátanie |30 - 60 |Každých 24 hodín, najmenej |
|extrakcie zubov | |1 deň, pokým nedôjde |
| | |k zahojeniu. |
|Veľké chirurgické |80 - 100 |Opakovaná infúzia každých 8|
|zákroky |(pred a pooperačne)|- 24 hodín, pokým nedôjde |
| | |k dostatočnému zahojeniu |
| | |rany, potom sa pokračuje |
| | |najmenej ďalších 7 dní na |
| | |udržanie aktivity faktora |
| | |VIII 30 % až 60 % (IU/dl) |


Vaša odpoveď na lieky obsahujúce faktor VIII môže byť rôzna. Hladinu
faktora VIII vo Vašej krvi je preto potrebné počas liečby vypočítať na
základe dávkovania a frekvencie infúzie. V niektorých prípadoch je potrebné
podať aj vyššie dávky lieku ako boli vypočítané, zvlášť v prípade úvodnej
dávky.

Prevencia krvácania: Pri dlhodobej prevencii proti krvácaniu sa u pacientov
so závažnou hemofíliou typu A podávajú dávky 20 až 40 IU na kg telesnej
hmotnosti v intervale 2 až 3 dní.

V klinickej štúdii (zahŕňajúcej 15 pacientov do veku od 6 rokov alebo
menej), sa nestanovil žiadny špeciálny režim dávkovania pre deti.

Inhibítory: U hemofilikov s protilátkami proti faktoru VIII (inhibítory) je
potrebná špecifiká liečba. Imunitnú toleranciu možno dosiahnuť liečbou
s koncentrátom ľudského koagulačného faktora VIII.

Ak použijete viac OCTANATE ako máte
Nezaznamenali sa žiadne prípady predávkovania. Nie sú známe žiadne príznaky
predávkovania s OCTANATE.


Ak zabudnete použiť OCTANATE
Nepoužívajte dvojnásobnú dávku, aby ste nahradili vynechanú dávku.

Ak máte ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte sa svojho
lekára alebo lekárnika.

OCTANATE® - Inštrukcie pre domácu liečbu

Čítajte, prosím pozorne nasledovnú informáciu!
Počas prípravy roztoku sa musia dodržiavať absolútna sterilita!
nepoužívajte tento liek po dátume exspirácie, ktorý je vyznačený na obale.
Používajte len priloženú infúznu súpravu. Použitie inej injekčnej/infúznej
súpravy môže spôsobiť ďalšie riziká alebo zlyhanie liečby.
Roztok je obvykle číry. Nepoužívajte roztok, ktorý je zakalený alebo
obsahuje nerozpustené častice.
Čas na prípravu roztoku nesmie presiahnuť 10 minút pri teplote miestnosti.
Po rozpustení sa musí roztok ihneď spotrebovať. Nespotrebovaný roztok sa
musí ihneď odstrániť.
Návod na rozpúšťanie:

1. Ak sa liek skladoval v chlade, zohrejte rozpúšťadlo (vodu na injekciu) a
koncentrát uzavretý v
injekčnej liekovke na teplotu miestnosti.
Ak sa na zohrievanie používa vodný kúpeľ, treba dbať, aby nedošlo ku
kontaktu vody
a vrchnáka alebo gumenej zátky. Teplota vodného kúpeľa nesmie
presiahnuť 37 °C.
2. Odstráňte ochranný vrchnák z liekovky s koncentrátom aj s vodou a gumovú
zátku vyčistite
alkoholovým tampónom.
3. Umiestnite liekovku s vodou na rovnú plochu (napr. stôl). Nasaďte
transfúznu kanylu s ohnutým
koncom do fľašky s vodou a zatlačte smerom nadol, ako je to možné.
4. Umiestnite liekovku s koncentrátom na rovnú plochu (napr. stôl).
Odstráňte ochranný uzáver z
transfúznej kanyly bez toho, aby ste sa jej dotkli. Prevráťte liekovku
s vodou smerom nadol nad
liekovku s koncentrátom a ihlou rýchlo prepichnite stred gumenej zátky
tejto liekovky. Vákuum vo
vnútri liekovky s koncentrátom natiahne vodu z druhej liekovky.
5. Vytiahnite kanylu z prázdnej liekovky s vodou.

Po rozpustení v priloženom rozpúšťadle sa OCTANATE podáva priamo do žily
(intravenózne). Pripravený roztok sa musí použiť ihneď a jednorazovo.

Návod na injekciu:

Pred a počas podávania injekcie faktora VIII kvôli bezpečnosti Vám budú
sledovať pulz . Ak sa pulz významne zrýchli, rýchlosť injekcie treba
spomaliť alebo podávanie injekcie úplne zastaviť.

1. Odstráňte ochranný kryt z filtračnej ihly a prepichnite gumovú zátku
liekovky s koncentrátom.
Filtračnú ihlu nasaďte na liekovku s koncentrátom.
2. Natiahnutím piestu na striekačke sa do nej dostane vzduch.
3. Odstráňte kryt z filtračnej ihly a nasaďte ju na striekačku.
4. Vzduch aplikujte do liekovky.
5. Otočte liekovku so striekačkou smerom nadol a natiahnite roztok do
striekačky.
6. Odstráňte striekačku z filtračnej ihly.
7. Dezinfikujte miesto aplikácie alkoholovým tampónom.
8. Nasaďte kanylu (motýlikovú infúznu ihlu) na striekačku a ihneď podajte
roztok intravenózne.
Injekčná rýchlosť je 2 - 3 ml/min.
9. Ak pacient musí dostať viac ako jednu liekovku s koncentrátom, môže sa
použiť tá istá kanyla
(motýliková ihla). Použiť sa môže aj rovnaká striekačka. Po každej
príprave roztoku sa však
musí použiť nová filtračná ihla.

4. MOŽNÉ VEDĽAJŠIE ÚČINKY

Tak ako všetky lieky, aj OCTANATE môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa
neprejavia u každého.

Horúčka sa môže objaviť v zriedkavých prípadoch.
V zriedkavých prípadoch sa pozorovali hypersenzitívne alebo alergické
reakcie u pacientov liečených s liekom s obsahom faktora VIII. Včasné
príznaky alergických reakcií zahŕňajú:
pálenie alebo bodanie v mieste podania infúzie, triašku, návaly, vyrážku,
bolesť hlavy, žihľavku (urtikáriu), nízky krvný tlak (hypotenziu), únavu
(letargiu), pocit na vracanie (nauzeu), nepokoj, chvenie, dýchacie
problémy, zvieranie na hrudníku, pocit pichania špendlíkmi (tŕpnutie),
vracanie, sipot.
Ak máte skúsenosť s vyššie uvedenými príznakmi, informujte, prosím, o tom
svojho lekára.
Táto precitlivenosť môže viesť k závažnej reakcie nazývanej anafylaxia,
ktorá môže zahŕňať šok. Vo veľmi zriedkavom prípade anafylaktického šoku sa
v liečbe uplatňujú lekárske postupy podľa odporúčaní pri šokovej terapii.
Ak trpíte hemofíliou typu A, môžu sa u vás rozvinúť inhibítory
(neutralizujúce protilátky) proti faktoru VIII. V týchto zriedkavých
prípadoch protilátky môže zastaviť správne fungovanie tohto lieku
a krvácanie môže pokračovať. Aby sa kontrolovali tieto krvné inhibítory,
bude potrebné pravidelne robiť krvné testy.


|zriedkavé: u viac ako 1 z 10 000, ale menej ako u 1 z 1 000 |
|pacientov |
|veľmi zriedkavé: u menej ako 1 z 10 000 pacientov, neznáme ( |
|z dostupných údajov) |


Ak OCTANATE nezastaví Vaše krvácanie, kontaktujte, prosím, špecializované
centrum pre hemofíliu.

Inhibítory môžu zvyšovať riziko závažných alergických reakcií
(anafylaktický šok).
Ak máte alergickú reakciu, musíte byť testovaný na prítomnosť inhibítora.

Pre informácie ohľadom vírusov bezpečnosti pozri časť 2 (Buďte zvlášť
opatrný pri používaní OCTANATE - Informácie o krvi a plazme použitej na
výrobu OCTANATE).

Ak začnete pociťovať akýkoľvek vedľajší účinok ako závažný alebo ak
spozorujete vedľajšie účinky, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej
informácii pre používateľov, povedzte to, prosím, svojmu lekárovi alebo
lekárnikovi.


5. AKO UCHOVÁVAŤ OCTANATE

Liek uchovávajte mimo dosahu a dohľadu detí.
Uchovávajte v chladničke (+2 °C až 25 °C).
Nezmrazujte.
Liekovky uchovávajte vo vonkajšom obale na ochranu pred svetlom.
Nepoužívajte po dátume exspirácie vyznačenom na obale.
Octanate používajte ihneď po rozpustení a používajte ho jednorazovo.
Všetok nespotrebovaný roztok alebo materiál sa musí odstrániť podľa
miestnych nariadení.


6. ĎALŠIE INFORMÁCIE

Čo OCTANATE obsahuje, ako vyzerá a obsah balenia

OCTANATE sa dodáva ako prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok.
/prášok/: biely alebo bledožltý prášok alebo drobivá tuhá látka
Obsahuje tieto pomocné látky: nátriumcitrát, chlorid vápenatý, chlorid
sodný a glycín
/rozpúšťadlo/: číry bezfarebný roztok (voda na injekciu)

OCTANATE je dostupný ako kombinované balenie obsahujúce 2 škatule,
s práškom a rozpúšťadlom na prípravu injekčného roztoku, spojených
priesvitným prúžkom.

Dostupné sú tri veľkosti balenia, ktoré sa líšia množstvom ľudského
koagulačného faktora VIII a rozpúšťadla:
250 IU/liekovku: rozpustením s 5 ml dostanete 50 IU/ml
500 IU/liekovku: rozpustením s 10 ml dostanete 50 IU/ml
1000 IU/liekovku: rozpustením s 10 ml dostanete 100 IU/ml

Všetky balenia obsahujú tiež jednu striekačku, jednu ihlu s dvojitým
koncom, jednu filtračnú ihlu, jednu injekčnú ihlu, dva alkoholové tampóny.

Nie všetky veľkosti balenia musia byť na trhu.

Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte, prosím,
miestneho zástupcu držiteľa rozhodnutia o registrácii:


Držiteľ rozhodnutia o registrácii
Octapharma Pharmazeutica Produktionsges.m.b.H
Oberlaaer Strasse 235
A-1100 Wien, Rakúsko


Výrobca
Octapharma Pharmazeutica Produktionsges.m.b.H
Oberlaaer Strasse 235
A-1100 Wien, Rakúsko

alebo

Octapharma S.A.S
70 – 72 Rue du Maréchal Foch
BP 33, F – 67381 Lingolsheim
Francúzsko

alebo

Octapharma AB
S – 112 75 Stockholm
Švédsko

Táto písomná informácia pre používateľov bola naposledy schválená v októbri
2009.

Súhrn charakteristických vlastnosti lieku


PRÍLOHA Č. 1 K ROZHODNUTIU O ZMENE V REGISTRÁCII,
EV.Č. 2108/12295,2108/12294, 2108/12298
PRÍLOHA Č. 1 K ROZHODNUTIU O ZMENE V REGISTRÁCII, EV.Č.
2108/12296,2108/12293, 2108/12297

SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU

1. NÁZOV LIEKU

OCTANATE 250 IU, prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok
OCTANATE 500 IU, prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok
OCTANATE 1000 IU, prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok

ľudský koagulačný faktor VIII

2. KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE LIEKU

Liečivo: ľudský koagulačný faktor VIII

- OCTANATE 250 sa dodáva ako prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok
obsahujúci 250 IU* ľudského koagulačného faktora VIII v injekčnej
liekovke. Tento liek obsahuje približne 50 IU/ml ľudského koagulačného
faktora VIII, ak sa rozpustí v 5 ml vody na injekciu (Ph. Eur).
- OCTANATE 500 sa dodáva ako prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok
obsahujúci 500 IU ľudského koagulačného faktora VIII v injekčnej
liekovke. Tento liek obsahuje približne 50 IU/ml ľudského koagulačného
faktora VIII, ak sa rozpustí v 10 ml vody na injekciu (Ph. Eur).
- OCTANATE 1000 sa dodáva ako prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok
obsahujúci 1000 IU ľudského koagulačného faktora VIII v injekčnej
liekovke. Tento liek obsahuje približne 100 IU/ml ľudského
koagulačného faktora VIII, ak sa rozpustí v 10 ml vody na injekciu
(Ph. Eur).


Priemerná špecifiká aktivita OCTANATE je ? 100 IU/mg proteínu.

Tento liek obsahuje menej ako 1 mmol sodíka (23 mg) na dávku, t.j. je
takmer bez sodíka pre 250 IU/liekovku. Tento liek obsahuje do 1,75 mmol (40
mg) sodíka na dávku pre 500 a 1000 IU/liekovku a 0,175 mmol (4 mg) sodíka
na ml rekonštituovaného roztoku. Je potrebné vziať to do úvahy u pacientov
s kontrolovanou sodíkovou diétou.

Pre úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6.1.

*Hodnota (IU) je stanovená s použitím chromogénneho stanovenia podľa
Európskeho liekopisu.


3. LIEKOVÁ FORMA

OCTANATE sa dodáva ako prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok.
Biely alebo opalizujúci žltý prášok alebo rozdrobená tuhá látka.
Rozpúšťadlo je číry bezfarebný roztok.


4. KLINICKÉ ÚDAJE

4.1. Terapeutické indikácie

Liečba a prevencia krvácania u pacientov s :
- hemofíliou typu A (vrodený nedostatok faktora VIII)
- všetkými formami získaného nedostatku faktora VIII
- hemofíliou s protilátkami proti faktoru VIII

Tento liek neobsahuje von Willebrandov faktor vo farmakologicky účinnom
množstve, a preto sa neindikuje na von Willebrandovu chorobu.

4.2 Dávkovanie a spôsob podávania

4.2.1. Dávkovanie
Dávkovanie a dĺžka substitučnej liečby závisí od závažnosti nedostatku
faktora VIII, od miesta a intenzity krvácania ako aj od klinického stavu
pacienta.
Jedna jednotka aktivity faktora VIII je ekvivalentná množstvu faktora VIII
v jednom ml normálnej ľudskej plazmy.
Výpočet požadovanej dávky faktora VIII je založený na empirických
skúsenostiach, ktoré ukázali, že
1 I.U. faktora VIII na kg telesnej hmotnosti zvýši aktivitu faktora VIII v
plazme o 1,5 - 2 %.

Požadovaná dávka sa stanoví na základe nasledovného vzorca:

Požadované jednotky = telesná hmotnosť (kg) x požadované zvýšenie faktora
VIII (%) x 0,5

Podané množstvo a frekvencia aplikácie sa vždy orientujú podľa klinickej
účinnosti individuálne.

V prípade nasledovných prípadov krvácania, aktivita faktora VIII nesmie
klesnúť pod hladinu aktivity v plazme (v % normálnej) v zodpovedajúcom
časovom období. nasledovnú tabuľku možno použiť ako návod dávkovania pri
prípadoch krvácania a chirurgických zákrokoch:


|Stupeň krvácania/ Typ |Požadovaná hladina |Frekvencia dávok/ Dĺžka |
|chirurgického zákroku |faktora VIII (%) |liečby (dni) |
| |(IU/dl) | |
|Krvácanie |20 - 40 |Opakovať každých 12 až 24 |
|Včasné štádium | |hodín. Najmenej 1 deň, |
|hemartrózy, krvácania | |pokým epizóda krvácania |
|do svalov alebo dutiny | |indikovaná bolesťou |
|ústnej | |neustúpi alebo sa |
| |30 - 60 |nezmierni. |
|Silnejšia hemartróza, | | |
|krvácanie alebo hematóm| |Opakovaná infúzia každých |
|do svalov | |12 - 24 hodín počas 3-4 dní|
| | |alebo dlhšie, pokým akútne |
| |60 - 100 |postihnutie nevymizne. |
| | | |
|Život ohrozujúce | |Opakovaná infúzia každých 8|
|krvácanie | |- 24 hodín, pokým hrozba |
| | |nepominie. |
|Chirurgické zákroky |30 - 60 |Každých 24 hodín, najmenej |
|Malé zákroky, vrátanie | |1 deň, pokým nedôjde |
|extrakcie zubov | |k zahojeniu. |
|Veľké chirurgické |80 - 100 |Opakovaná infúzia každých 8|
|zákroky |(pred a pooperačne)|- 24 hodín, pokým nedôjde |
| | |k dostatočnému zahojeniu |
| | |rany, potom sa pokračuje |
| | |najmenej ďalších 7 dní na |
| | |udržanie aktivity faktora |
| | |VIII 30 % až 60 % (IU/dl) |


Aby sa dosiahli požadované terapeutické plazmatické hladiny, môže byť
potrebné podávať vyššie dávky lieku ako boli vypočítané. V prípade
rozsiahlych chirurgických zákrokov je nevyhnutné starostlivé monitorovanie
substitučnej liečby za pomoci koagulačnej analýzy (aktivita faktora VIII
v plazme).

Pri dlhodobej profylaxii proti krvácaniu sa u pacientov so závažnou
hemofíliou typu A indikujú dávky 20 - 40 IU OCTANATE na kg telesnej
hmotnosti podávané trikrát za týždeň. Dávka sa upravuje podľa klinického
stavu pacienta.

V klinickej štúdii, ktorej sa zúčastnilo 15 pacientov vo veku od 6 a menej
rokov, sa nestanovil žiadny špeciálny režim dávkovania pre deti.

Spôsob podávania
Liek sa rozpustí podľa pokynov v časti 6.6 a podáva sa pomaly intravenózne.
Odporúča sa nepodať viac ako 2 - 3 ml za minútu.


4.3 Kontraindikácie

Precitlivenosť na liečivá alebo na ktorúkoľvek pomocnú látku.

4.4 Osobitné upozornenia a opatrenia pri používaní

- Podobne ako pri všetkých intravenóznych liekoch obsahujúcich
proteíny, možné sú alergické
reakcie typu precitlivenosti. Ak sa vyskytne alergická alebo
anafylaktická reakcia, ihneď treba
infúziu zastaviť. V prípade šoku sa začne so štandardnou
protišokovou liečbou.

- Štandardné opatrenia na prevenciu infekcií pri použití liekov
pripravených z ľudskej krvi
zahŕňajú selekciu darcov, skríning individuálnych odberov
a poolu plazmy na špecifické
markery infekcie a do výrobného procesu sa zaraďujú účinné
kroky na inaktiváciu/odstránenie
vírusov. Napriek tomu, ak sa podávajú lieky pripravené
z ľudskej krvi alebo plazmy, možnosť
prenosu infekcií nemožno úplne vylúčiť. Platí to najmä pre neznáme
alebo vyvíjajúce sa vírusy a ostatné patogény.

- Opatrenia sú účinné proti obaleným vírusom ako je HIV, HBV a HVC.
Opatrenia môžu byť obmedzené proti neobaleným vírusom ako je HAV
a parvovírus B19. Infekcie spôsobené parvovírusom B19 môžu byť závažné
u gravidných žien (infekcia plodu) a u jedincov s imunodeficienciou
alebo zvýšenou erytropoézou (napr. hemolytická anémia).


- Odporúča sa zvážiť vhodné očkovanie (hepatitída A a B) u pacientov,
ktorí pravidelne dostávajú lieky s obsahom faktora VIII pripravené
z ľudskej plazmy.

- Vo veľkej miere sa odporúča, aby sa pri každom podaní Octanate
zaznamenalo meno pacienta, názov a číslo šarže lieku kvôli
zabezpečeniu informácie medzi pacientom a šaržou lieku.

4.5 Liekové a iné interakcie

Doposiaľ nie sú známe žiadne interakcie koncentrátu ľudského koagulačného
faktoru VIII s inými liekmi. Napriek tomu sa OCTANATE nesmie kombinovať so
žiadnymi liekmi počas podávania injekcie.

4.6 Používanie v gravidite a počas laktácie

Na základe zriedkavého výskytu hemofílie A u žien, skúsenosti s použitím
faktora VIII počas gravidity a dojčenia nie sú dostupné. Reprodukčné štúdie
s liekom OCTANATE u zvierat neprebehli. Preto sa liek má podávať gravidným
alebo dojčiacim ženám len v prísne indikovaných prípadoch.



4.7 Ovplyvnenie schopnosti viesť motorové vozidlo a obsluhovať stroje

Nepozorovali sa žiadne účinky na schopnosť viesť vozidlo alebo obsluhovať
stroje.

4.8 Nežiaduce účinky

- Reakcie precitlivenosti alebo alergické reakcie (ktoré môžu zahŕňať
angioedém, pálenie alebo bodanie v mieste podania injekcie, triašku,
sčervenanie, generalizovanú žihľavku, bolesť hlavy, vyrážky,
hypotenziu, letargiu, nauzeu, nepokoj, tachykardiu, tieseň na
hrudníku, tŕpnutie, vracanie, sipot) sa pozorovali menej často a vo
veľmi zriedkavých prípadoch môžu progredovať do ťažkej anafylaxie
(vrátane šoku). V prípade anafylaktického šoku sa použije protišiková
terapia. Mierne alergické reakcie možno kontrolovať podaním
glukokortikoidov a/alebo antihistaminík.


- V zriedkavých prípadoch sa môže objaviť horúčka.


- U pacientov trpiacich hemofíliou typu A sa môžu rozvinúť
inhibítory (neutralizujúce protilátky) faktora VIII. V týchto
zriedkavých prípadoch protilátky môžu zastaviť správne pôsobenie lieku
a krvácanie môže pokračovať. Doposiaľ nie sú dostupné výsledky
z kontrolovaných štúdií s podávaním OCTANATE u predtým neliečených
pacientov (PUP). Rozvoj inhibítorov u týchto pacientov je preto
potrebné monitorovať vhodným testom (Bethesda test). Liečba takýchto
pacientov vyžaduje odbornú spôsobilosť špecializovaného centra pre
hemofíliu.


|Trieda orgánových systémov |Zriedkavé |Veľmi zriedkavé |
|Poruchy imunitného systému |reakcie precitlivenosti| |
|Celkové poruchy a reakcie |horúčka | |
|v mieste podania | | |
|Laboratórne a funkčné |protilátky proti | |
|vyšetrenia |faktoru VIII v krvi | |
|zriedkavé (? 1/10 000 až < 1/1 000) |
|veľmi zriedkavé (< 1/10 000), neznáme (z dostupných údajov) |

Pre informácie o vírusovej bezpečnosti pozri časť 4.4.


4.9 Predávkovanie

Nezaznamenali sa žiadne prípady predávkovania.


5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI

5.1 Farmakodynamické vlastnosti
Famakoterapeutická skupina: antihemoragikum, ľudský koagulačný faktor VIII
ATC kód: B02BD02

Komplex faktor VIII/von Willebrandovho faktora sa skladá z dvoch molekúl
(FVIII a vWF) s rozdielnymi fyziologickými funkciami. FVIII je zodpovedný
za koagulačnú aktivitu. Ako kofaktor pre faktor IX akceleruje konverziu
faktora X na aktivovaný faktor X. Aktivovaný faktor X konvertuje protrombín
na trombín. Trombín ďalej konvertuje fibrinogén na fibrín a môžu sa tvoriť
krvné zrazeniny. Hemofília typu A je s pohlavím spojená dedičná porucha
krvnej koagulácie v dôsledku znížených hladín faktora VIII:C, výsledkom
čoho je výdatné krvácanie do kĺbov, svalov alebo vnútorných orgánov, ako aj
spontánne krvácanie alebo ako dôsledok nehody, alebo pri chirurgickom
zákroku po úraze. Ak sa substitučnou liečbou plazmatické hladiny faktora
VIII zvýšia, týmto dôjde ku korekcii nedostatku faktora a ku korekcii
sklonu ku krvácaniu.


5.2 Farmakokinetické vlastnosti

Ľudský plazmatický koagulačný faktor VIII ( z koncentrátu) je normálnou
zložkou ľudskej plazmy a pôsobí ako endogénny faktor VIII. Po injekčnom
podaní lieku približne dve tretiny až tri štvrtiny faktora VIII ostávajú
v obehu. Hladina plazmatickej aktivity faktora VIII sa dosahuje v rozmedzí
80 % - 120 % predpokladanej aktivity faktora VIII.
Aktivita plazmatického faktora VIII klesá bi-fázovo exponenciálne.
V iniciálnej fáze sa distribúcia medzi intravaskulárnymi časťami
a ostatnými kompartmentmi (telové tekutiny) dosahuje s plazmatickým
polčasom 3 až 6 hodín. V nasledovnej pomalšej fáze (ktorá pravdepodobne
odráža spotrebu faktora VIII) polčas varíruje medzi 8 - 20 hodinami,
s priemerom 12 hodín. To zodpovedá skutočnému biologickému polčasu.


5.3 Predklinické údaje o bezpečnosti

Toxikologické údaje dostupné z použitia tri-n-butylfosfátu (TNBP)
a polysorbátu 80 (tween 80), solvent/detergentných látok použitých pri SD
metóde na inaktiváciu vírusov počas výroby OCTANATE, hoci sú obmedzené pre
najnovšie potreby, predpokladajú, že nežiaduce účinky sú nepravdepodobné
pri predpokladanej expozícii u ľudí. Pravidelné dávky podané veľakrát podľa
odporúčaného dávkovania pre ľudí na kilogram telesnej hmotnosti týchto
reagentov neukázali žiadne toxické účinky u laboratórnych zvierat. Pri
podávaní obidvoch substancií sa nepozoroval žiadny mutagénny potenciál.
Faktor VIII (koncentrovaný) je normálnou zložkou ľudskej plazmy a pôsobí
ako endogénny faktor VIII a pôsobí rovnako ako endogénny faktor VIII. Jedna
dávka na stanovenie toxicity nie je relevantná; vyššie dávky poukazujú na
predávkovanie.
Rovnaké dávky v pravidelných intervaloch podľa odporúčaných humánnych dávok
na kilogram telesnej hmotnosti nepreukázali žiadny toxický účinok u
laboratórnych zvierat.


6. FARMACEUTICKÉ INFORMÁCIE

6.1 Zoznam pomocných látok

prášok:
- Natrii citras
- Calcii chloridum
- Natrii chloridum
- Glycinum

rozpúšťadlo
- Aqua pro iniectione


6.2 Inkompatibility

Kvôli nedostatku štúdií na kompatibilitu sa tento liek nesmie miešať
s inými liekmi.
Použiť sa môžu len schválené injekčné/infúzne súpravy, keďže sa zaznamenalo
zlyhanie liečby kvôli adsorpcii ľudského koagulačného faktora VIII na
vnútorný povrch niektorého injekčného/infúzneho materiálu.

Pozri tiež časť 4.5 Liekové a iné interakcie.

6.3 Čas použiteľnosti
Čas použiteľnosti OCTANATE je 2 roky za podmienok uchovávania pri teplote
+2 °C až +25 °C, chránené pred svetlom.
Rekonštituovaný roztok sa musí ihneď použiť.

6.4 Upozornenia na podmienky a spôsob skladovania
OCTANATE uchovávajte pri teplote do +25 °C.
Nezmrazujte.
Injekčnú liekovku uchovávajte vo vonkajšom obale na ochranu pred svetlom.
Pre podmienky uchovávania rekonštituovaného lieku, pozri časť 6.3.

6.5 Vlastnosti a zloženie obalu, veľkosť balenia

Typ obalového materiálu:
/- prášok/: injekčná liekovka (sklenená, typ I), gumová zátka, hliníková
pertľa a polypropylénový uzáver.
/- rozpúšťadlo/: injekčná liekovka (sklenená, typ I), gumová zátka,
hliníková pertľa a polypropylénový uzáver.
/- doplnky/: jednorazová injekčná striekačka, obojstranná ihla, filtračná
ihla, injekčná ihla, 2 alkoholové tampóny

Dostupné veľkosti balenia sa líšia v množstve ľudského koagulačného faktoru
VIII/rozpúšťadla:
• 250 IU/liekovku: rekonštitúcia s 5 ml
• 500 IU/liekovku: rekonštitúcia s 10 ml
• 1000 IU/liekovku: rekonštitúcia s 10 ml

Nie všetky veľkosti balenia musia byť uvedené na trh.

6.6 Upozornenia na spôsob zaobchádzania s liekom

- Nasledujúce informácie prosíme pozorne prečítať!
- Počas prípravného procesu uvedeného nižšie sa musí dodržiavať
absolútna sterilita!

Návod na rozpúšťanie:

1. Ak sa liek skladoval v chlade, zohrejte rozpúšťadlo (vodu na injekciu) a
koncentrát uzavretý v
injekčnej liekovke na teplotu miestnosti.
Ak sa na zohrievanie používa vodný kúpeľ, treba dbať, aby nedošlo ku
kontaktu vody
a vrchnáka alebo gumenej zátky. Teplota vodného kúpeľa nesmie
presiahnuť 37 °C.
2. Odstráňte ochranný vrchnák z liekovky s koncentrátom aj s vodou a gumovú
zátku vyčistite
alkoholovým tampónom.
3. Umiestnite liekovku s vodou na rovnú plochu (napr. stôl). Nasaďte
transfúznu kanylu s ohnutým
koncom do fľašky s vodou a zatlačte smerom nadol, ako je to možné.
4. Umiestnite liekovku s koncentrátom na rovnú plochu (napr. stôl).
Odstráňte ochranný uzáver z
transfúznej kanyly bez toho, aby ste sa jej dotkli. Prevráťte liekovku
s vodou smerom nadol nad
liekovku s koncentrátom a ihlou rýchlo prepichnite stred gumenej zátky
tejto liekovky. Vákuum vo
vnútri liekovky s koncentrátom natiahne vodu z druhej liekovky.
5. Vytiahnite kanylu z prázdnej liekovky s vodou.

OCTANATE sa rýchlo rozpúšťa. Liekovku s koncentrátom preto treba len mierne
zatrepať. Použiť
sa musí len číry roztok bez usadenín. Pripravený roztok je bezfarebný.



Návod na injekciu:

Kvôli bezpečnosti je potrebné sledovať pulz pacienta pred aj počas podania
injekcie s faktorom VIII. Ak sa pulz významne zrýchli, rýchlosť injekcie
treba spomaliť alebo podávanie injekcie úplne zastaviť.

1. Odstráňte ochranný kryt z filtračnej ihly a prepichnite gumovú zátku
liekovky s koncentrátom.
Filtračnú ihlu nasaďte na liekovku s koncentrátom.
2. Natiahnutím piestu na striekačke sa do nej dostane vzduch.
3. Odstráňte kryt z filtračnej ihly a nasaďte ju na striekačku.
4. Vzduch aplikujte do liekovky.
5. Otočte liekovku so striekačkou smerom nadol a natiahnite roztok do
striekačky.
6. Odstráňte striekačku z filtračnej ihly.
7. Dezinfikujte miesto aplikácie alkoholovým tampónom.
8. Nasaďte kanylu (motýlikovú infúznu ihlu) na striekačku a ihneď podajte
roztok intravenózne.
Injekčná rýchlosť je 2 - 3 ml/min.
9. Ak pacient musí dostať viac ako jednu liekovku s koncentrátom, môže sa
použiť tá istá kanyla
(motýliková ihla). Použiť sa môže aj rovnaká striekačka. Po každej
príprave roztoku sa však
musí použiť nová filtračná ihla.

Všetok nespotrebovaný roztok alebo materiál sa musí odstrániť podľa
miestnych nariadení.

7. Držiteľ rozhodnutia o registrácii

Octapharma Pharmazeutica Produktionsges.m.b.H
Oberlaaer Strasse 235
A-1100 Wien
Rakúsko

8. Registračné číslo

OCTANATE 250 IU: 16/0016/00-S
OCTANATE 500 IU: 16/0017/00-S
OCTANATE 1000 IU: 16/0018/00-S

9. Dátum registrácie/predĺženia registrácie

07. 03. 2000/

10. Dátum poslednej revízie textu

Október 2009