Písomná informácia pre používateľov


Príloha č.3 k rozhodnutiu o registrácii lieku, evid. č.: 2009/11655,
2009/11656

PÍSOMNÁ INFORMÁCIA PRE POUŽÍVATEĽOV

Octanine F 500 I.U.
Octanine F 1000 I.U.
prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok

Ľudský koagulačný faktor IX

Pozorne si prečítajte celú písomnú informáciu skôr, ako začnete používať
Váš liek.
1. Túto písomnú informáciu si uschovajte. Možno bude potrebné, aby ste si
ju znovu prečítali.
2. Ak máte akékoľvek ďalšie otázky, obráťte sa na svojho lekára alebo
lekárnika.
3. Tento liek bol predpísaný Vám. Nedávajte ho nikomu inému. Môže mu
uškodiť, dokonca aj vtedy, ak má rovnaké príznaky ako Vy.
- Ak začnete pociťovať akýkoľvek vedľajší účinok ako závažný alebo ak
spozorujete vedľajšie účinky, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej
informácii pre používateľov, povedzte to, prosím, svojmu lekárovi alebo
lekárnikovi.

V tejto písomnej informácii pre používateľov sa dozviete:
1. Čo je Octanine a na čo sa používa
2. Skôr ako použijete Octanine
3. Ako používať Octanine
4. Možné vedľajšie účinky
5. Ako uchovávať Octanine
6. Ďalšie informácie



1. ČO JE OCTANINE A NA ČO SA POUŽÍVA

Octanine patrí do skupiny liekov nazývaných faktory zrážania a obsahuje
ľudský krvný koagulačný faktor IX. Je to špeciálny proteín, ktorý zvyšuje
schopnosť krvi zrážať sa.

Octanine sa používa pri liečbe a prevencii krvácania u pacientov s
poruchami krvácania (hemofília B).
Jedná sa o stav, pri ktorom krvácanie trvá dlhšie ako sa očakáva. Je to v
dôsledku vrodeného nedostatku množstva koagulačného faktora IX v krvi.

Octanine sa dodáva ako prášok a rozpúšťadlo na prípravu injekčného roztoku.
Po zriedení sa podáva intravenózne (aplikuje sa injekčne do žily).

2. SKÔR AKO POUŽIJETE OCTANINE

Nepoužívajte Octanine
- keď ste alergický (precitlivený) na ľudský krvný koagulačný faktor IX
alebo na ktorúkoľvek z ďalších zložiek lieku Octanine.
- keď trpíte heparínom navodenou trombocytopéniou typu II, čo je pokles
v počte doštičiek v krvi
po podaní heparínu. Doštičky sú krvné bunky, ktoré pomáhajú zastaviť
krvácanie. Heparín je liek, ktorý sa používa na predchádzanie tvorby
krvných zrazenín.

Buďte zvlášť opatrný pri používaní Octanine

. Tak ako pri akomkoľvek lieku, ktorý obsahuje bielkoviny a ktorý sa
podáva intravenózne (do žily), môžu sa vyskytnúť reakcie z
precitlivenosti alergického typu. Octanine obsahuje veľmi malé množstvá
ľudských bielkovín iných ako faktor IX a heparín.



Včasné znaky rekcií z precitlivenosti zahŕňajú:
4. žihľavku
5. vyrážky (urtikáriu)
6. pocit tiesne na hrudníku
7. sipot
8. nízky krvný tlak
9. akútnu ťažkú alergickú reakciu (anafylaxiu, keď sa ktorýkoľvek alebo
všetky z vyššie uvedených príznakov rozvinú rýchlo a sú intenzívne)

Ak sa tieto príznaky vyskytnú, okamžite ukončite podávanie injekcie a
konzultujte to so svojim lekárom. V prípade anafylaktického šoku,
on/ona musí začať náležitú liečbu hneď ako je to možné.

. Váš lekár Vám môže odporučiť, aby ste zvážili očkovanie proti
hepatitíde A a B, ak pravidelne/opakovane dostávate ľudské lieky
vyrobené z ľudskej plazmy ako je faktor IX.

. Je známe, že u jedincov s hemofíliou B sa môžu vyvinúť inhibítory
(neutralizačné protilátky) na faktor IX vytvorené imunitnými bunkami.
Inhibítory môžu zvýšiť riziko anafylaktického šoku (závažné alkergické
reakcie). Preto ak trpíte alergiskou rekaciou, výskyt inhibítora sa u
Vás musí otestovať. Pacienti s inhibítormi faktora IX môžu mať vyššie
riziko vzniku anafylaxie, keď sú liečení faktorom IX. Váš lekár preto
môže rozhodnúť, že Vám podá prvá injekcia faktora IX pod lekárskym
dohľadom, kedy sa Vám poskytne náležitá lekáska starostlivosť čo sa
týka alergických reakcií.

. Proteínové koncentráty faktora IX môžu spôsobiť upchatie krvných ciev
zrazeninou. Z dôvodu tohto rizika, ktoré je vyššie u liekov s nískou
čistotou, musíte byť sledovaný pre príznaky tvorby krvných zrazenín po
podaní liekov s faktorom IX, keď:

> máte príznaky fibrinolýzy (rozpadajúce sa krvné zrazeniny)
> máte diseminovanú intravaskulárnu koaguláciu (rozsiahle zrážanie krvi
v krvných cievach)
> ak máte zistené ochorenie pečene
> ak ste mali nedávno operáciu
> máte vyššie riziko tvorby krvných zrazenín alebo riziko diseminovanej
intravaskulárnej koagulácie


Ak sa Octanine podáva novorodencovi, dieťa treba starostlivo pozorovať na
príznaky diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.

Ak sa Vás týka ktorýkoľvek z vyššie uvedených stavov, Váš lekár Vám podá
Octanine iba ak prínos liečby preváži riziká.

. Pri opakovanej liečbe liekmi s obsahom ľudského koagulačného faktora IX
musia byť pacienti
sledovaní na rozvoj neutralizačných protilátok (inhibítorov), ktoré sa
kvantifikujú v Bethesdových jednotkách (BU) za použitia v hodného
biologického testovania.


Bezpečnosť liekov vyrobených z krvi z hľadiska vírusov


. Pri výrobe liekov z ľudskej krvi alebo plazmy sa vykonávajú určité
opatrenia na predchádzanie prenosu infekcií na pacientov. Tieto
opatrenia zahŕňajú starostlivý výber darcov krvi a plazmy s cieľom
vylúčiť tých, ktorí môžu prenášať infekcie a testovanie každej
darovanej krvi a zmiešanej plazmy na prítomnosť vírusov. Výrobcovia
týchto liekov zahŕňajú do procesu spracovania krvi alebo plazmy tiež
kroky, ktoré inaktivujú (zneškodnia) alebo odstránia vírusy. Napriek
týmto opatreniam nie je možné úplne vylúčiť možnosť prenosu infekcie,
keď sa podávajú lieky vyrobené z ľudskej krvi alebo plazmy. To sa
vzťahuje aj na doteraz neznáme alebo nové vírusy a iné druhy infekcií.

. Vykonané opatrenia sa považujú za účinné pre obalené vírusy, ako je
vírus ľudskej imunitnej nedostatočnosti (HIV), vírus hepatitídy B a
vírus hepatitídy C a pre neobalený vírus hepatitídy A. Tieto opatrenia
môžu mať obmedzený účinok proti neobaleným vírusom ako parvovírus B19.
Infekcia parvovírusom B19 môže byť závažná pre tehotné ženy (infekcia
plodu) a pre jedincov, ktorých imunitný systém je oslabený alebo ktorí
trpia niektorým druhom chudokrvnosti (napríklad kosáčikovitá alebo
hemolytická anémia).


Dôrazne sa odporúča, aby sa pri každom podaní dávky lieku Octanine
zaznamenali názov a číslo šarže
lieku, aby sa zachoval záznam použitých šarží.

Používanie iných liekov

Ako je doposiaľ známe, lieky s obsahom ľudského krvného koagulačného
faktora IX neinteragujú s akýmikoľvek inými liekmi.

Ak užívate alebo ste v poslednom čase užívali ešte iné lieky, vrátane
liekov, ktorých výdaj nie je viazaný na lekársky predpis, oznámte to,
prosím, svojmu lekárovi alebo lekárnikovi.

Tehotenstvo a dojčenie

Neexistujú skúsenosti s používaním faktora IX počas tehotenstva a dojčenia.
Preto sa má faktor IX používať počas tehotenstva a dojčenia iba ak je to
jasne indikované.

Pred použitím lieku Octanine sa poraďte so svojím lekárom alebo lekárnikom.

Vedenie vozidla a obsluha strojov

Nezaznamenali sa žiadne vplyvy na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať
stroje.

3. AKO POUŽÍVAŤ OCTANINE


Vždy používajte Octanine presne tak, ako Vám povedal Váš lekár. Ak si nie
ste niečím istý, overte si to u svojho lekára alebo lekárnika.
Octanine sa podáva intravenózne (aplikuje sa do žily) potom, ako sa zriedi
v dodanom rozpúšťadle.
Používajte iba priložený injekčný set. Používanie iného
injekčného/infúzneho vybavenia môže spôsobiť ďalšie riziká a zlyhanie
liečby.
Liečba sa má začať pod dohľadom lekára, ktorý má skúsentosti s liečbou
hemofílie. To, koľko lieku Octanine máte použiť a ako dlho musí trvať
substitučná liečba, závisí od závažnosti nedostatku faktora IX. Tiež to
závisí od miesta a rozsahu krvácania, ako aj od Vášho klinického stavu.

Výpočet dávky:

Váš lekár Vám povie ako často a koľko lieku Octanine sa Vám musí podať.

Dávkovanie faktora IX je vyjadrené v medzinárodných jednotkách (IU).
Účinnosť faktora IX v plazme je vyjadrená v množstve faktora IX prítomného
v plazme. Vyjadruje sa buď v percentách (vo vzťahu k normálnej ľudskej
krvnej plazme) alebo v medzinárodných jednotkách (vo vzťahu k medzinárodnej
štandarde pre faktor IX v krvnej plazme).

Jedna medzinárodná jednotka (IU) aktivity faktora IX je ekvivalentná
množstvu faktora IX v 1ml normálnej ľudskej krvnej plazmy. Výpočet
požadovanej dávky faktora IX sa zakladá na zistení, že 1 IU faktora IX na
kg telesnej hmotnosti zvyšuje aktivitu faktora IX v krvnej plazme o 1,0%
normálnej aktivity. Na výpočet dávky, ktorú potrebujete, sa stanoví hladina
aktivity faktora IX vo Vašej krvnej plazme.

Požadovaná dávka sa stanoví použitím nasledovného vzorca:

Požadované jednotky=telesná hmotnosť (kg) x požadovaný vzostup faktora IX
(%) (IU/dl) x 0,8

Veľkosť Vašej dávky a to, ako často sa musí podať, závisí na tom, ako
odpovedáte na liečbu a rozhodne o tom Váš lekár. Lieky s obsahom
faktora IX sa zriedkavo podávajú častejšie ako raz denne.

Vaša odpoveď na lieky s obsahom faktora IX sa môže líšiť. Vaše hladiny
faktora IX sa majú preto stanovovať počas liečby, aby sa vypočítalo
správne dávkovanie a frekvencia podávania infúzie. Kvôli starostlivému
sledovaniu substitučnej liečby, najmä počas chirurgických výkonov, bude
Váš lekár používať krvné testy (aktivita faktora IX v plazme).

Prevencia krvácania:

Ak máte ťažkú hemofíliu B, máte dostať 20 až 30 IU faktora IX na kg
telesnej hmotnosti (BW). Musíte dostávať túto dávku dvakrát týždenne
ako dlhodobú prevenciu. Vašu dávku možno upraviť podľa Vašej odpovede.
V niektorých prípadoch, najmä u mladých pacientov, môžu byť potrebné
kratšie dávkovacie intervaly alebo vyššie dávky.

Deti:

V štúdii prevedenej na deťoch mladších ako 6 rokov bola priemerná podaná
dávka 40 IU/kg telesnej hmotnosti na expozíciu.

Ak Vaše krvácanie nie je možné zastaviť kvôli inhibítorom:

Ak sa nedosiahne očakávaná aktivita faktora IX po injekcii alebo ak sa
krvácanie nezastaví po náležitej dávke, upozornite na to svojho lekára.
Lekár vyšetrí Vašu krvnú plazmu, aby zistil, či sa u Vás nevytvorili
inhibítory (protilátky) proti proteínu faktora IX. Tieto inhibítory
môžu znížiť aktivitu faktora IX. V tomto prípade môže byť nevyhnutné,
aby sa vybrala iná liečba. Váš lekár to s vami prekonzultuje a v
prípade potroby odporučí ďalšiu liečbu.

Ak použijete viac Octanine, ako máte

Neboli hlásené žiadne príznaky predávkovania ľudským koagulačným faktrom
IX. Odporúčaná dávka sa však nesmie presiahnuť.

Prosím pozrite si „Pokyny domácej liečby” na škatuľke balenia s vybavením.

4. MOŽNÉ VEDĽAJŠIE ÚČINKY

Tak ako všetky lieky, aj Octanine môže spôsobovať vedľajšie účinky, hoci sa
neprejavia u každého.

Reakcie z precitlivenosti alebo alergické reakcie boli pozorované menej
často u pacientov liečených liekmi s obsahom faktora IX. Môžu zahŕňať:

o mimovoľné kontrakcie krvných ciev (spazmy) s opuchom tváre, úst a hrdla
o pálenie alebo bodanie v mieste infúzie
o triašku
o začervenanie
o vyrážky
o bolesť hlavy
o žihľavku
o nízky krvný tlak
o únavu
o nevoľnosť
o nepokoj
o rýchly tlkot srdca
o pocit tiesne na hrudníku
o mravenčenie
o vracanie
o dýchavičnosť (sipot)

V niektorých prípadoch môžu tieto alergické reakcie viesť do ťažkej reakcie
nazývanej anafylaxia, ktorá môže zahŕňať aj šok. Tieto rekcie väčšinou
súvisia so vznikom inhibítorov proti faktoru IX. Informujte svojho
lekára, ak trpíte niektorým z vyššie spomenutých príznakov.

. Ak trpíte hemofíliou B, môžu sa u Vás rozvinúť neutralizačné protilátky
(inhibítory) proti faktoru IX. Tieto protilátky môžu zastaviť správne
pôsobenie lieku. Tento stav sa nazýva imunitná tolerancia. Váš lekár to
s Vami prekonzultuje a v prípade potreby odporučí ďalšiu liečbu.
Bola vykonaná štúdia u 25 detí s hemofíliou B, z ktorých 6 pacientov
bolo predtým neliečených. Počas štúdie sa nepozoroval žiadny inhibítor.
Znášanlivosť všetkých podaných injekcií bola hodnotená ako „veľmi
dobrá” a „dobrá”.
. U niektorých pacientov s hemofíliou B s inhibítormi faktora IX s
imunitnou tolerančnou liečbou a s udávanými alergickými reakciami v
anamnéze sa rozvinul nefrotický syndróm (ťažký stav obličiek).
. V zriedkavých prípadoch sa môže vyskytnúť horúčka.
. Lieky s faktorom IX s nízkou čistotou môžu v zriedkavých prípadoch
vyvolať vytvorenie krvnej zrazeniny v krvných cievach. To môže viesť ku
ktorejkoľvek z nasledujúcich komplikácii:
o infarkt myokardu
o rozsiahle zrážanie krvi v krvných cievach (diseminovaná intravaskulárna
koagulácia)
o tvorba krvných zrazenín v žilách (venózna trombóza)
o tvorba krvných zrazenín v pľúcach (pulmonárny embolizmus)

Tieto vedľajšie účinky sú častejšie, ak používate lieky s obsahom faktora
IX s nízkou čistotou a vyskytujú sa iba zriedkavo, ak používate lieky s
vysokou čistotu ako je Octanine.

. Heparín obsiahnutý v lieku môže spôsobiť náhly pokles v počte krvných
doštičiek pod 100 000 na mikroliter alebo na menej ako 50% počiatočného
množstva. jedná sa o alergickú reakciu nazvanú „heparínom navodená
trombocytopénia typu II”. V zriedkavých prípadoch sa u pacientov, ktorí
predtým neboli precitlivení na heparín, môže tento pokles počtu krvných
doštičiek vyskytnúť za 6-14 dní od začiatku liečby. U pacientov s
predchádzajúcou precitlivenosťou na heparín sa toto zhoršenie môže
rozvinúť v priebehu niekoľkých hodín od začiatku liečby. Táto ťažká
forma zníženia krvných doštičiek môže byť sprevádzaná alebo vyústiť do:
o tvorby krvných zrazenín v tepnách a žilách
o upchatia krvnej cievy zrazeninou z inej oblasti
o ťažkej poruchy zrážania krvi nazvanej konzumpčná koagulopatia
o kožnej gangrény v mieste aplikácie injekcie
o krvácania podobnému uhryznutiu blchou
o purpurovým modrinám
o dechtovitej stolici

Ak spozorujete tieto alergické reakcie, okamžite ukončite podávanie
injekcie Octanine a nepoužívajte lieky s obsahom heparínu v budúcnosti.
Kvôli tomuto zriedkavému účinku na krvné doštičky musí Váš lekár
starostlivo sledovať počet krvných doštičiek, najmä na začiatku liečby.

Kvôli bezpečnosti s ohľadom na prenosné látky, pozri časť 2 (Buďte zvlášť
opatrný pri používaní Octanine)

Ak začnete pociťovať akýkoľvek vedľajší účinok ako závažný alebo ak
spozorujete vedľajšie účinky, ktoré nie sú uvedené v tejto písomnej
informácii pre používateľov, povedzte to, prosím, svojmu lekárovi alebo
lekárnikovi.

5. AKO UCHOVÁVAŤ OCTANINE

Uchovávajte mimo dosahu a dohľadu detí.
Uchovávajte pri teplote neprevyšujúcej 25°C.
Neuchovávajte v mrazničke.
Uchovávajte liekovku vo vonkajšom obale na ochranu pred svetlom.
Čas použiteľnosti
Nepoužívajte Octanine po dátume exspirácie, ktorý je uvedený na štítku a na
škatuli (mesiac/rok).
Po zriedení sa musí liek okamžite spotrebovať. Avšak, chemická a fyzikálna
stabilita sa preukázala počas 72 hodín pri teplote až do 25°C. Octanine
používajte iba jednorázovo. Nepoužívajte zakalené alebo nedostatočne
rozpustené roztoky. Zlikvidujte akékoľvek nespotrebované zvyšky.

6. ĎALŠIE INFORMÁCIE

Čo Octanine obsahuje

Liečivo je ľudský krvný koagulačný faktor IX.
Ďalšie zložky sú heparín, chlorid sodný, citrát sodný, hydrochlorid
arginínu, hydrochlorid lyzínu.
Octanine neobsahuje žiadne antimikrobiálne alebo konzervačné látky.
Liek obsahuje až do 69 mg sodíka na 1 liekovku Octanine 500 IU a až do 138
mg sodíka na 1 liekovku Octanine 1000 IU na dávku. Je to potrebné vziať do
úvahy u pacientov na kontrolovanej diéte so sodíkom.

Ako vyzerá Octanine a obsah balenia
Octanine sa dodáva v 2 veľkostiach balenia s nasledujúcimi silami:

. Octanine 500 IU sa dodáva ako prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok a
obsahuje nominálne 500 IU ľudského koagulačného faktora IX v jednej
liekovke.

Po rekonštitúcii v 5 ml vody na injekciu (Ph. Eur) liek obsahuje
približne 100 IU/ml ľudského koagulačného faktora IX.

. Octanine 1000 IU sa dodáva ako prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok
a obsahuje nominálne 1000 IU ľudského koagulačného faktora IX v jednej
liekovke.

Po rekonštitúcii v 10 ml vody na injekciu (Ph. Eur) liek obsahuje
približne 100 IU/ml ľudského koagulačného faktora IX.

Účinnosť (IU) je stanovená s použitím jednostupňovej skúšky zrážavosti
podľa Európskeho liekopisu v porovnaní s medzinárodným štandardom svetovej
zdravotníckej organizácie (WHO). Špecifická aktivita Octanine je približne
100 IU/mg proteínu.

Opis balenia:

Octanine sa dodáva v kombinovanom balení, ktoré pozostáva z dvoch škatúľ,
ktoré sú spojené plastickým filmom.

Jedna škatuľa obsahuje 1 liekovku s práškom na injekčný roztok a písomnú
informáciu pre používateľa.

Druhá škatuľa obsahuje liekovku s rozpúšťadlom (voda na injekciu); 5 ml pre
Octanine 500 IU a 10 ml pre Octanine 1000 IU.

Toto balenie tiež obsahuje nasledovné lekárske príslušenstvo:
. 1 jednorazovú striekačku
. 1 obojstrannú ihlu
. 1 filtračnú ihlu
. 1 infúznu súpravu (motýlikovú)
. 2 alkoholové tampóny

Držiteľ rozhodnutia o registrácii a výrobca

Ak potrebujete akúkoľvek informáciu o tomto lieku, kontaktujte, prosím,
miestneho zástupcu držiteľa rozhodnutia o registrácii:

Octapharma Pharmaceutica Produktionsges.m.b.H
Oberlaaer Strasse 235
1100Viedeň
Rakúsko

Výrobcovia:


Octapharma Pharmazeutika Produktionsgesellschaft m. b. H
Oberlaaer Str. 235
1100 Viedeň
Rakúsko

Octapharma S.A.S.
70-72 Rue de Marechal Foch
67380 Lingolsheim
Francúzsko

Táto písomná informácia pre používateľov bola naposledy schválená v
04/2010.
<------------------------------------------------------------------------
------------------------------------------------------

































Pokyny pre domácu liečbu

. Prečítajte si prosím všetky pokyny a starostlivo ich dodržujte.

. Počas postupu, ktorý je opísaný nižšie, musí byť zachovaná sterilita.

. Nepoužívajte Octanine po dátume expirácie, ktorý je uvedený na štítku a
na škatuli.

. Liek rieďte rýchlo pri izbovej teplote. Roztok má byť číry alebo slabo
opalescentný.

. Nepoužívajte roztoky, ktoré sú zakalené alebo obsahujú usadeniny.


Pokyny na rekonštitúciu:
1. Zahrejte rozpúšťadlo (vodu na injekciu) a koncentrát v uzatvorených
liekovkách na izbovú teplotu. Táto teplota má byť zachovaná počas
rekonštitúcie.
Ak sa na zahriatie používa vodný kúpeľ, treba dbať na to, aby voda
neprišla do kontaktu s gumennými zátkami alebo viečkami liekoviek.
Teplota vodného kúpeľa nemá presiahnuť 37°C.
2. Odstráňte viečka z liekovky s koncentrátom a z liekovky s rozpúšťadlom
a vydenzifikujte gumové zátky alkoholovým tampónom.
3. Odstráňte ochranný kryt z kratšieho konca obojstrannej ihly, pričom sa
uistite, že ste sa nedotkli exponovaného hrotu ihly.
Potom perforujte stred gumennej zátky liekovky s rozpúšťadlom s
vertikálne držanou ihlou.
Aby sa úplne vytiahla tekutina z liekovky s rozpúšťadlom, ihla musí
byť do gumennej zátky zavedená tak, aby akurát prepichovala uzáver a
bola viditeľná v liekovke.
4. Odstráňte ochranný kryt z druhého dlhšieho konca obojstrannej ihly,
pričom sa uistite, že ste sa nedotkli exponovaného hrotu ihly.
Obráťte injekčnú liekovku s rozpúšťadlom hore dnom nad injekčnú
liekovku s koncentrátom a
rýchlo ihlou perforujte stred gumenej zátky injekčnej liekovky s
koncentrátom. Vákuum vo vnútri liekovky s koncentrátom nasaje
rozpúšťadlo.
5. Odstráňte obojstrannú ihlu s prázdnou liekovkou rozpúšťadla z liekovky
s koncentrátom, potom pomaly otáčajte liekovku s koncentrátom až kým sa
koncentrát úplne nerozpustí. Octanine sa pri izbovej teplote rozpúšťa
rýchlo na číry roztok.


Ak sa koncentrát nerozpustí úplne alebo ak sa vytvorí zrazenina,
nepoužívajte tento liek.
Rekonštituovaný roztok sa musí jednorázovo použiť.

Po zriedení s dodaným rozpúšťadlom sa Octanine podáva intravenózne.
Roztok má byť číry alebo slabo opalescentný. Nepoužívajte roztoky, ktoré sú
zakalené alebo obsahujú usadeniny. Skontrolujte roztok vizuálne na
prítomnosť častíc a zmeny sfarbenia pred tým, než ho podáte.
Zriedený roztok sa musí ihneď použiť.

Pokyny pri injekcii:

Ako preventívne opatrenie sa má pred injekciou a počas injekcie faktora IX
odmerať Váš pulz.
Ak dôjde k značnému zvýšeniu pulzu, podávanie injekcie treba spomaliť alebo
podávanie treba prerušiť.

1. Po rozpustení koncentrátu spôsobom opísaným vyššie odstráňte ochranný
obal z filtračnej ihly a prepichnite gumenný uzáver liekovky s
koncentrátom.
2. Odstráňte kryt filtračnej ihly a nasaďte naň injekčnú striekačku.
3. Otočte liekovku s nasadenou striekačkou dnom nahor a natiahnite roztok
do striekačky.
4. Vydezinfikujte zamýšlané miesto vpichu alkoholovým tampónom.
5. Odstráňte filtračnú ihlu zo striekačky a namiesto toho nasaďte
motýlikovú infúznu ihlu s motýlikom na striekačku.
6. Aplikujte motýlikovú infúznu ihlu do vybranej žily.
7. Ak ste použili škrtidlo, aby ste žilu ľahšie videli, uvoľnite ho
predtým, než začnete podávať injekciu faktora IX. Pred injekciou a
počas injekcie sledujte pulz pacienta.
8. Roztok aplikujte intravenózne pomaly 2-3 ml za minútu.

Ak dostanete viac ako jednu liekovku koncentrátu lieku Octanine na jednu
liečbu, môžete opäť použiť rovnakú motýlikovú infúznu ihlu a striekačku.
Filtračná ihla je len na jednorázové použitie. Novú filtračnú ihlu
používajte vždy, keď nasávate liek do striekačky.

Používajte iba dodaný injekčný set. Používanie iného injekčného/infúzneho
vybavenia môže spôsobiť ďalšie riziká a zlyhanie liečby.

Všetky nepoužité lieky alebo odpad vzniknutý z liekov majú byť správne
zlikvidované.

Ak máte akékoľvek ďalšie otázky týkajúce sa použitia tohto lieku, opýtajte
sa svojho lekára alebo lekárnika.

Súhrn charakteristických vlastnosti lieku


Príloha č.2 k rozhodnutiu o registrácii lieku, evid. č.: 2009/11655,
2009/11656

SÚHRN CHARAKTERISTICKÝCH VLASTNOSTÍ LIEKU


1. NÁZOV LIEKU

Octanine F 500 I.U.,
500 IU prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok

Octanine F 1000 I.U.,
1000 IU prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok

2. KVALITATÍVNE A KVANTITATÍVNE ZLOŽENIE

. Octanine 500 IU sa dodáva ako prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok a
obsahuje nominálne 500 IU ľudského koagulačného faktora IX v jednej
liekovke.

Po rekonštitúcii v 5 ml vody na injekciu (Ph. Eur) liek obsahuje
približne 100 IU/ml ľudského koagulačného faktora IX.

. Octanine 1000 IU sa dodáva ako prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok
a obsahuje nominálne 1000 IU ľudského koagulačného faktora IX v jednej
liekovke.

Po rekonštitúcii v 10 ml vody na injekciu (Ph. Eur) liek obsahuje
približne 100 IU/ml ľudského koagulačného faktora IX.

Účinnosť (IU) je stanovená s použitím jednostupňovej skúšky zrážavosti
podľa Európskeho liekopisu v porovnaní s medzinárodným štandardom svetovej
zdravotníckej organizácie (WHO). Špecifická aktivita Octanine je približne
100 IU/mg proteínu.
Octanine neobsahuje žiadne antimikrobiálne alebo konzervačné látky.
Liek obsahuje až do 3 mmol (alebo 69 mg) sodíka na 1 liekovku Octanine 500
IU a až do 6 mmol (alebo 138 mg) sodíka na 1 liekovku Octanine 1000 IU na
dávku. Je to potrebné vziať do úvahy u pacientov na kontrolovanej diéte so
sodíkom.

Úplný zoznam pomocných látok, pozri časť 6.1.

3. LIEKOVÁ FORMA

Prášok a rozpúšťadlo na injekčný roztok.
Prášok je bielej alebo bledožltej farby tiež s výskytom drobľavých
čiastočiek.

4. KLINICKÉ ÚDAJE

4.1 Terapeutické indikácie

Liečba a profylaxia krvácania u pacientov s hemofíliou B (vrodený
nedostatok faktora IX).

4.2 Dávkovanie a spôsob podávania

Liečba sa má začať pod dohľadom lekára skúseného v liečbe hemofílie.

4.2.1 Dávkovanie

Dávkovanie a dĺžka substitučnej liečby závisí od závažnosti nedostatku
faktora IX, od miesta a rozsahu krvácania a od klinického stavu pacienta.
Množstvo podaných jednotiek faktora IX je vyjadrené v medzinárodných
jednotkách (IU), ktoré sa vzťahujú k súčasnej štandarde WHO pre produkty
faktora IX. Účinnosť faktora IX v plazme je vyjadrená buď v percentách (vo
vzťahu k normálnej ľudskej plazme) alebo v medzinárodných jednotkách (v
porovnaní k medzinárodnej štandarde pre faktor IX v plazme).
Jedna medzinárodná jednotka (IU) aktivity faktora IX je ekvivalentná
množstvu faktora IX v 1 ml normálnej ľudskej plazmy. Výpočet požadovanej
dávky faktora IX sa zakladá na empirickom zistení, že 1 IU faktora IX na kg
telesnej hmotnosti zvyšuje aktivitu faktora IX v plazme o 1,0% normálnej
aktivity. Požadovaná dávka sa stanoví použitím nasledovného vzorca:

Požadované jednotky=telesná hmotnosť (kg) x požadovaný vzostup faktora IX
(%) (IU/dl) x 0,8

Množstvo, ktoré sa má podávať a frekvencia podávania sa majú vždy zamerať
na klinickú účinnosť v individuálnom prípade. U liekov s obsahom faktora IX
je zriedkavo potrebné, aby sa podávali častejšie ako raz denne.

V prípade nasledovných hemoragických udalostí nesmie aktivita faktora IX za
príslušné obdobie klesnúť pod danú hladinu aktivity v plazme (v % normálnej
aktivity). Nasledovná tabuľka sa môže použiť ako návod dávkovania v
prípadoch krvácania a operácií:

|Stupeň hemorágie/ |Požadovaná |Frekvencia dávok |
|Typ chirurgického |hladina faktora|(hodiny)/Dĺžka |
|výkonu |IX |liečby (dni) |
| |(%) | |
|Hemorágia | | |
|Začínajúca |20-40 |Opakujte každých 24 hodín. |
|hemartróza, | | |
|krvácanie do svalstva| |Minimálne 1 deň, až kým sa |
|alebo | | |
|krvácanie v ústnej | |krvácanie prejavované |
|dutine | |bolesťou |
| | |nezastaví alebo nedôjde k |
| | |zahojeniu. |
|Rozsiahlejšia |30-60 |Opakujte infúziu každých 24|
|hemartróza, | |hodín |
|krvácanie do svalstva| |počas 3-4 dní alebo dlhšie,|
|alebo | |až kým |
|hematóm | |bolesť a akútna slabosť |
| | |nevymiznú. |
|Život ohrozujúce |60-100 |Opakujte infúziu každých 8 |
|hemorágie | |až 24 |
| | |hodín, až kým ohrozenie |
| | |nevymizne. |
|Chirurgický výkon | | |
|Malý |30-60 |Každých 24 hodín, minimálne|
|vrátane extrakcie | | |
|zuba | |1 deň, až kým sa nedosiahne|
| | |zahojenie. |
|Veľký |80-100 |Opakujte infúziu každých |
| |(pred a po |8-24 hodín, až kým sa rana |
| |operácii) |primerane nezahojí, potom |
| | |pokračujte v liečbe |
| | |minimálne ďalších 7 dní na |
| | |udržanie aktivity faktora |
| | |IX od 30% do 60% (IU/dl). |

V priebehu liečby sa odporúča príslušné stanovenie hladín faktora IX, aby
sa určila podávaná dávka a frekvencia opakovaných infúzií. Presné
sledovanie substitučnej liečby pomocou analýzy koagulácie (aktivita faktora
IX v plazme) je nevyhnutné najmä v prípade závažných chirurgických výkonov.
Odpoveď jednotlivých pacientov na faktor IX sa môže líšiť dosiahnutím
rôznych hodnôt zlepšenia /in vivo/ a vykazovaním rôznych biologických
polčasov.

Na dlhodobú prevenciu proti krvácaniu u pacientov s ťažkou hemofíliou B sa
majú podávať dávky od 20 do 30 IU faktora IX na kg telesnej hmotnosti
dvakrát týždenne. Dávkovanie sa má upraviť podľa individuálnej odpovede.
V niektorých prípadoch, najmä u mladých pacientov, sa môžu vyžadovať
kratšie dávkovacie intervaly alebo vyššie dávky.

V štúdii vykonanej na 25 deťoch mladších ako 6 rokov bola priemerná dávka
podaná na expozičný deň podobná tej pri profylaxii a liečbe krvácania,
napr. 35 až 40 IU/kg telesnej hmotnosti.

Pacienti sa majú sledovať kvôli tvorbe inhibítorov faktora IX. Ak sa
nedosiahnu očakávané hladiny aktivity faktora IX v plazme, alebo ak sa
krvácanie nezvládne príslušnou dávkou, má sa vykonať analýza na prítomnosť
inhibítora faktora IX. U pacientov s vysokými hladinami inhibítora IX
nemusí byť liečba faktorom IX účinná a majú sa zvážiť iné terapeutické
možnosti.
Liečbu takýchto pacientov musia viesť lekári, ktorí majú skúsenosti so
starostlivosťou o pacientov s hemofíliou.
Pozri tiež časť 4.4.

Neexistujú dostatočné dostupné údaje na odporučenie kontinuálnej infúzie
Octanine pri chirurgických
výkonoch.

4.2.2 Spôsob podávania

Liek rekonštituujte podľa návodu v časti 6.6. Octanine sa má podávať
intravenózne. Odporúča sa ho nepodávať častejšie ako 2-3 ml za minútu.

4.3 Kontraindikácie

- Precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok.
- Známa alergia vo vzťahu k poklesu počtu trombocytov počas liečby
heparínom (HIT typ II).

4.4 Osobitné upozornenia a opatrenia pri používaní

. Tak ako pri akomkoľvek intravenóznom lieku na báze proteínu je možný
vznik reakcií precitlivenosti alergického typu. Liek obsahuje stopové
množstvo ľudských proteínov iných ako faktor IX a heparín (pozri tiež
časti 4.3 a 4.8). Pacienti majú byť informovaní o prvotných príznakoch
reakcí z precitlivenosti, ako je žihľavka, generalizovaná urtikária,
pocit tiesne na hrudníku, dýchavičnosť (sipot, hypotenzia a anafylaxia.
Ak sa tieto symptómy vyskytnú, pacienti majú byť poučení, aby okamžite
prestali používať liek a kontaktovali svojho lekára. V prípade šoku sa
majú dodržiavať všeobecné medicínske postupy na liečbu šoku.

. Štandardné opatrenia na predchádzanie infekciám, ktoré sú následkom
používania liekov pripravených z ľudskej krvi alebo plazmy, zahŕňajú
výber darcov, kontrolu jednotlivých odberov darovanej krvi a zmesných
jednotiek plazmy zameranú na špecifické markery infekcie a vykonanie
efektívnych výrobných krokov na inaktiváciu/odstránenie vírusov.
Napriek tomu nie je možné úplne vylúčiť možnosť prenosu infekčných
agensov, ak sú podávané lieky pripravené z ľudskej krvi alebo plazmy.
Platí to aj pre neznáme alebo nové vírusy a iné patogény.
Vykonané opatrenia sa považujú za efektívne pre obalené vírusy, ako sú
vírusy HIV, HBV a HCV a pre neobalený vírus HAV. Vykonané opatrenia
môžu mať obmedzený význam pre neobalené vírusy, ako je parvovírus B19.
Infekcia spôsobená parvovírusom B19 môže vážne ohroziť gravidné ženy
(infekcia plodu) a jedincov s oslabeným imunitným systémom alebo tých,
ktorí trpia zvýšenou erytropoézou (napr. hemolytickou anémiou).
. U pacientov s pravidelným/opakovaným príjmom koncentrátov faktora IX
vyrobených z ľudskej plazmy sa musí zvážiť vhodné očkovanie (hepatitída
A a B).
Po opakovanej liečbe liekmi s obsahom ľudského koagulačného faktora IX
sa musia pacienti sledovať z dôvodu vzniku neutralizujúcich protilátok
(inhibítorov), ktoré sa majú kvantifikovať v Bethesda jednotkách (BU) s
použitím príslušných biologických testov.
. V literatúre sa zaznamenali správy, ktoré poukazujú na súvislosť medzi
výskytom inhibítora faktora IX a alergickými reakciami. Preto sa u
pacientov, ktorí mali alergické reakcie, musí vyšetriť prítomnosť
inhibítora. Treba poznamenať, že pacienti s inhibítormi faktora IX môžu
mať zvýšené riziko anafylaxie s následnou stimuláciou faktorom IX.

Kvôli riziku alergických reakcií na koncentráty faktora IX sa má
začiatočné podávanie faktora IX podľa úsudku ošetrujúceho lekára
uskutočniť pod lekárskym dohľadom, kde môže byť v prípade alergických
reakcií poskytnutá náležitá zdravotná starostlivosť.
. Keďže používanie koncentrátov komplexu faktora IX sa historicky spája s
vývojom tromboembolických komplikácií (riziko sa zvyšuje pri
preparátoch s nízkou čistotou), použitie liekov s obsahom faktora IX
môže byť potenciálne nebezpečné u pacientov s príznakmi fibrinolýzy a u
pacientov s diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou (DIK).
V prípade, že sa tento liek podáva pacientom s ochorením pečene,
pacientom po operácii, novorodencom, alebo pacientom s rizikom
trombotického fenoménu alebo DIK, musí sa vzhľadom na potenciálne
riziko trombotických komplikácií začať klinické sledovanie prvotných
príznakov trombotickej a konzumpčnej koagulopatie s príslušnými
biologickými testami. V každej z týchto situácií musí prínos
liečby liekom Octanine prevážiť riziko týchto komplikácií.
. Doposiaľ sa nezískalo dostatok výsledkov z prebiehajúcich štúdii
chirurgických zákrokov vykonaných pod kontinuálnou perfúziou s
Octanine.
. Pri každom podaní Octanine pacientovi sa dôrazne odporúča zaznamenať
názov a číslo šarže lieku, aby sa udržiavalo prepojenie medzi pacientom
a šaržou lieku.

4.5 Liekové a iné interakcie

Nie sú známe žiadne interakcie liekov s obsahom ľudského koagulačného
faktora IX s inými liekmi.

4.6 Gravidita a laktácia

Neboli uskutočnené reprodukčné štúdie na zvieratách s faktorom IX. Kvôli
zriedkavému výskytu hemofílie B u žien nie sú dostupné skúsenosti týkajúce
sa používania faktora IX počas gravidity a dojčenia. Faktor IX sa preto
môže používať počas gravidity a laktácie, iba ak je to jednoznačne
indikované.

4.7 Ovplyvnenie schopnosti viesť vozidlá a obsluhovať stroje

Nezaznamenali sa žiadne vplyvy na schopnosť viesť vozidlá a obsluhovať
stroje.

4.8 Nežiaduce účinky

|Trieda orgánových|Zriedkavé |Veľmi zriedkavé |
|systémov | | |
|Poruchy |hypersenzitívna |anafylaktický šok |
|imunitného |reakcia | |
|systému | | |
|Poruchy ciev | |embólia |
|Poruchy obličiek | |nefrotický syndróm |
| | | |
|a močových ciest | | |
|Celkové poruchy a| |heparínom indukovaná |
|reakcie v mieste | |trombocytopénia |
|podania | |pyrexia |
|Laboratórne a | |pozitívne protilátky proti |
|funkčné | |faktoru IX |
|vyšetrenia | | |


zriedkavé (?1/10000 až <1/1000)
veľmi zriedkavé (<1/10 000), vrátane jednotlivých hlásení

• Precitlivenosť alebo alergické reakcie (ktoré môžu zahŕňať angioedém,
pálenie a bodanie v mieste podania infúzie, triašku, začervenanie,
generalizovanú urtikáriu, bolesť hlavy, žihľavku, hypotenziu, letargiu,
nauzeu, nepokoj, tachykardiu, pocit tiesne na hrudníku, mravenčenie,
vracanie a dýchavičnosť (sipot)) boli pozorované menej často u pacientov
liečených liekmi s obsahom faktora IX. V niektorých prípadoch tieto reakcie
progredovali do ťažkej anafylaxie a vyskytovali sa v tesnom dočasnom vzťahu
s rozvojom inhibítorov faktora IX (pozri tiež 4.4.).
• U pacientov s hemofíliou B sa môžu vytvoriť neutralizačné protilátky
(inhibítory) proti faktoru IX.
Ak vzniknú takéto inhibítory, stav sa prejaví ako nedostatočná klinická
odpoveď na liečbu. V takýchto prípadoch sa odporúča kontaktovať
špecializované centrum pre liečbu hemofílie. Bola vykonaná štúdia u 25 detí
s hemofíliou B, z ktorých 6 pacientov bolo predtým neliečených a malo
medián počtu expozičných dní na Octanine 38 (rozsah 8-90). Všetci pacienti
mali východiskovú hodnotu hladiny inhibítora proti faktoru IX <0.4 BU.
Počas štúdie sa nepozoroval žiadny inhibítor.
• Nefrotický syndróm sa zaznamenal pri pokuse o indukciu imunologickej
tolerancie u pacientov s hemofíliou B s inhibítormi faktora IX a anamnézou
alergickej reakcie.
• V zriedkavých prípadoch sa pozorovalo zvýšenie telesnej teploty.
• Existuje potencionálne riziko tromboembolických epizód po podaní liekov s
obsahom faktora IX s nízkou čistotou. Použitie liekov s obsahom faktora IX
s nízkou čistotou bolo spájané s prípadmi infarktu myokardu, diseminovanej
intravaskulárnej koagulácie, venóznej trombózy a pľúcnej embólie.
Používanie liekov s faktorom IX s vysokou čistotou ako je Octanine je
zriedkavo spojené s takýmito nežiaducimi účinkami.
• Vzhľadom na množstvo obsiahnutého heparínu môže v zriedkavých prípadoch
dôjsť k náhlemu alergiou navodenému poklesu počtu krvných doštičiek pod 100
000/µl alebo sa môže pozorovať 50% počiatočného množstva (trombocytopénia
typu II). U pacientov, ktorí predtým neboli hypersenzitívni na heparín, sa
tento pokles počtu trombocytov môže vyskytnúť po 6-14 dňoch od začiatku
liečby.
U pacientov so známou precitlivenosťou na heparín k tomuto zníženiu môže
dôjsť za niekoľko hodín po liečbe.

Táto závažná forma zníženia trombocytov v krvi môže byť sprevádzaná alebo
môže vyústiť do arteriálnej alebo venóznej trombózy, tromboembolizmu,
ťažkej poruchy zrážania (konzumpčnej koagulopatie), kožnej nekrózy v mieste
podania injekcie, krvácaniu podobnému uhryznutiu blchou (petechiálne
hemoragie), purpure a dechtovitej stolici. Ak sa spozorujú tieto špecifické
alergické reakcie, podávanie injekcie lieku Octanine sa musí okamžite
ukončiť. Pacient má byť poučený, aby nepoužíval žiadne lieky s obsahom
heparínu v budúcnosti. Kvôli tomuto zriedkavo vyskytujúcemu sa heparínom
navodenému účinku na krvné doštičky treba starostlivo monitorovať pacientov
počet krvných doštičiek, najmä na začiatku liečby.
• Z dôvodu bezpečnosti s ohľadom na prenosné agens, pozri 4.4.

4.9 Predávkovanie

Neboli hlásené žiadne prípady predávkovania ľudským koagulačným faktorom
IX.

5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI

5.1 Farmakodynamické vlastnosti

Farmakoterapeutická skupina: Antihemoragiká: krvný koagulačný faktor IX
ATC kód: B02BD04

Faktor IX je glykoproteín pozostávajúci z jedného reťazca s molekulovou
hmotnosťou približne 68 000 Daltonov. Je to koagulačný faktor závislý od
vitamínu K a syntetizuje sa v pečeni. Faktor IX je aktivovaný faktorom XIa
vo vnútornej koagulačnej dráhe a komplexom faktor VII/tkanivový faktor vo
vonkajšej dráhe. Aktivovaný faktor IX v kombinácii s aktivovaným faktorom
VIII aktivuje faktor X. To nakoniec vyúsťuje do konverzie protrombínu na
trombín, ktorý premieňa fibrinogén na fibrín a vzniká zrazenina.
Hemofília B je dedičné ochorenie zrážania krvi viazané na pohlavie
spôsobené zníženou hladinou faktora IX a vedie k profúznemu krvácaniu do
kĺbov, svalov alebo vnútorných orgánov, buď spontánne alebo následkom
náhodného úrazu alebo operačného výkonu. Substitučnou liečbou sa zvýšia
plazmatické hladiny faktora IX a umožnia tak dočasnú úpravu nedostatku
faktora a úpravu náchylnosti na krvácanie.
Bola vykonaná štúdia na 25 deťoch mladších ako 6 rokov. Z toho 6 pacientov
bolo predtým neliečených, 13 bolo menej ako 50 dní s predchádzajúcou
expozíciou a 6 pacientov bolo viac ako 50 dní predtým exponovaných.
Zotavenie po podaní > 25 IU lieku Octanine/ kg telesnej hmotnosti sa
skúmalo počas prvých 3 mesiacov liečby a po 12-24 mesiacoch. Vzostupné
zlepšenie (geometrický priemer ± s. d., jednostupňové vyšetrenie, aktuálna
potencia) bolo prepočítané na 0,8±1,4 v prvom hodnotení a 0,9±1,3 %/IU/kg v
druhom hodnotení. Tieto výsledky naznačujú, že počas sledovaného obdobia
vzostupné zlepšenie zostáva v detskej populácii stabilné.

5.2 Farmakokinetické vlastnosti

Pre liek Octanine boli dosiahnuté nasledovné výsledky vo farmakokinetickej
štúdii s 13 pacientmi s hemofíliou B starších ako 12 rokov (priemerný vek
28, rozsah 12-61 rokov):

|N=13 |Medián|Priemer|SD* |Minimum |Maximum |
|Vzostupné |1,2 |1,3 | | | |
|zlepšenie | | |0,5 |0,8 |2,4 |
|(IU x dl-1 x IU-1 x | | | | | |
|kg) | | | | | |
|AUC* norm | | | | | |
|(IU x dl-1 x h x |32,4 |37,7 |13,0 |24,5 |64,0 |
|IU-1 x kg) | | | | | |
|Polčas (h) |27,8 |29,1 |5,2 |22,0 |36,8 |
|MRT* (h) |39,4 |40,0 |7,3 |30,2 |51,6 |
|Klírens (ml x h-1 x |3,1 |2.9 |0,9 |1,6 |4,1 |
|kg) | | | | | |


*AUC = plocha pod krivkou
*MRT = priemerný čas zotrvania v organizme
*SD = štandardná odchýlka

Vzostupné zlepšenie sa testovalo aj v druhej štúdii. Meta- analýza všetkých
hodnotení zlepšenia (n=19) vyústila do zlepšenia približne 1IU x dl-1 x
IU-1x kg. Nepozoroval sa rozdiel vo vzostupnom zlepšení pri testovaní po
troch až šiestich mesiacoch liečby.

5.3 Predklinické údaje o bezpečnosti

Ľudský plazmatický koagulačný faktor IX (z koncentrátu) je prirodzená
zložka ľudskej plazmy a správa sa ako endogénny faktor IX.
Toxikologické údaje dostupné na TNBP a polysorbáte 80, aj keď sú obmedzené
na druhom menovanom, naznačujú, že vedľajšie reakcie sú nepravdepodobné pri
očakávaných ľudských expozíciach.

Pomocné látky
Octanine obsahuje určité množstvá L-arginínu, L-lyzínu, heparínu a niekoľko
iónov (sodík, chlorid, citrát). Údaje toxicity týchto látok ukazujú, že sa
neočakávajú žiadne nežiaduce reakcie pri dodržiavaní odporúčaného
dávkovania.

6. FARMACEUTICKÉ INFORMÁCIE

6.1 Zoznam pomocných látok

Prášok:
Heparín
Chlorid sodný
Citrát sodný
Hydrochlorid arginínu
Hydrochlorid lyzínu

Rozpúšťadlo:
Voda na injekciu

6.2 Inkompatibility

Tento liek sa nesmie miešať s inými liekmi.
Majú sa použiť iba poskytnuté injekčné/infúzne sety, pretože môže dôjsť k
zlyhaniu liečby následkom adsorpcie ľudského koagulačného faktora IX na
vnútorný povrch niektorého injekčného/infúzneho vybavenia.

6.3 Čas použiteľnosti

2 roky

Po rekonštitúcii sa má liek použiť okamžite. Avšak, chemická a fyzikálna
stabilita sa preukázala počas 72 hodín pri teplote až do 25°C.

6.4 Špeciálne upozornenia na uchovávanie

Uchovávajte pri teplote neprevyšujúcej 25°C.
Neuchovávajte v mrazničke.
Uchovávajte liekovku vo vonkajšom obale na ochranu pred svetlom.
Podmienky na uchovávanie nariedeného lieku, pozri časť 6.3.

6.5 Druh obalu a obsah balenia

Octanine sa dodáva v kombinovanom balení, ktoré pozostáva z dvoch škatúľ,
ktoré sú spojené plastickým filmom.

Octanine 500 IU:
Škatuľa 1: prášok v 30 ml liekovke (sklo typu I) s uzáverom (chlórobutylová
guma) a vyklápacím viečkom (hliníkovým); písomnou informáciou pre
používateľa.
+
Škatuľa 2: 5ml rozpúšťadla (voda na injekciu)(sklo typu I alebo typu II) s
uzáverom (halobutylová guma) a vyklápacím viečkom (hliníkovým).

Octanine 1000 IU:
Škatuľa 1: prášok v 30 ml liekovke (sklo typu I) s uzáverom (chlórobutylová
guma) a vyklápacím viečkom (hliníkovým); písomnou informáciou pre
používateľa.
+
Škatuľa 2: 10ml rozpúšťadla (voda na injekciu)(sklo typu I alebo typu II) s
uzáverom (halobutylová guma) a vyklápacím viečkom (hliníkovým).

Škatuľa 2 tiež obsahuje nasledovné lekárske príslušenstvo:
. 1 jednorazovú striekačku
. 1 obojstrannú ihlu
. 1 filtračnú ihlu
. 1 infúznu súpravu (motýlikovú)
. 2 alkoholové tampóny

6.6 Špeciálne opatrenia na likvidáciu a iné zaobchádzanie s liekom

Prosím prečítajte si všetky pokyny a dôsledne ich dodržujte.
Počas postupu opísaného nižšie musí byť zachovaná sterilita.
Nepoužívajte po dátume expirácie uvedenom na štítku a na škatuľke.
Liek sa rekonštituuje rýchlo pri izbovej teplote. Roztok má byť číry alebo
slabo opalescentný.
Nepoužívajte roztoky, ktoré sú zakalené alebo obsahujú usadeniny.

Pokyny na rekonštitúciu:
1. Zahrejte rozpúšťadlo (vodu na injekciu) a koncentrát v uzatvorených
liekovkách na izbovú teplotu. Táto teplota má byť zachovaná počas
rekonštitúcie.
Ak sa na zahriatie používa vodný kúpeľ, treba dbať na to, aby voda
neprišla do kontaktu s gumennými zátkami alebo viečkami liekoviek.
Teplota vodného kúpeľa nemá presiahnuť 37°C.
2. Odstráňte viečka z liekovky s koncentrátom a z liekovky s rozpúšťadlom
a vydenzifikujte gumové zátky alkoholovým tampónom.
3. Odstráňte ochranný kryt z kratšieho konca obojstrannej ihly, pričom sa
uistite, že ste sa nedotkli exponovaného hrotu ihly.
Potom perforujte stred gumennej zátky liekovky s rozpúšťadlom s
vertikálne držanou ihlou.
Aby sa úplne vytiahla tekutina z liekovky s rozpúšťadlom, ihla musí
byť do gumennej zátky zavedená tak, aby akurát prepichovala uzáver a
bola viditeľná v liekovke.
4. Odstráňte ochranný kryt z druhého dlhšieho konca obojstrannej ihly,
pričom sa uistite, že ste sa nedotkli exponovaného hrotu ihly.
Obráťte injekčnú liekovku s rozpúšťadlom hore dnom nad injekčnú
liekovku s koncentrátom a
rýchlo ihlou perforujte stred gumenej zátky injekčnej liekovky s
koncentrátom. Vákuum vo vnútri liekovky s koncentrátom nasaje
rozpúšťadlo.
5. Odstráňte obojstrannú ihlu s prázdnou liekovkou rozpúšťadla z liekovky
s koncentrátom, potom pomaly otáčajte liekovku s koncentrátom až kým sa
koncentrát úplne nerozpustí. Octanine sa pri izbovej teplote rozpúšťa
rýchlo na číry roztok.

Rekonštituované lieky sa majú pred podávaním vizuálne skontrolovať, či
neobsahujú častice alebo nie
sú zakalené.
Ak sa koncentrát nerozpustí úplne alebo ak sa vytvorí zrazenina,
nepoužívajte tento liek.
Rekonštituovaný roztok sa musí jednorázovo použiť.

Pokyny pri injekcii:

Ako preventívne opatrenie sa má pred injekciou a počas injekcie faktora IX
odmerať pulz pacienta.
Ak dôjde k značnému zvýšeniu pulzu, podávanie injekcie treba spomaliť alebo
podávanie treba prerušiť.

1. Po rozpustení koncentrátu spôsobom opísaným vyššie odstráňte ochranný
obal z filtračnej ihly a prepichnite gumenný uzáver liekovky s
koncentrátom.
2. Odstráňte kryt filtračnej ihly a nasaďte naň injekčnú striekačku.
3. Otočte liekovku s nasadenou striekačkou dnom nahor a natiahnite roztok
do striekačky.
4. Vydezinfikujte zamýšlané miesto vpichu alkoholovým tampónom.
5. Odstráňte filtračnú ihlu zo striekačky a namiesto toho nasaďte
motýlikovú infúznu ihlu s motýlikom na striekačku.
6. Aplikujte motýlikovú infúznu ihlu do vybranej žily.
7. Ak ste použili škrtidlo, aby ste žilu ľahšie videli, uvoľnite ho
predtým, než začnete podávať injekciu faktora IX. Pred injekciou a
počas injekcie sledujte pulz pacienta.
8. Roztok aplikujte intravenózne pomaly 2-3 ml za minútu.

Pacientom, ktorí dostávajú viac ako jednu liekovku koncentrátu lieku
Octanine na jednu liečbu, možno opäť použiť rovnakú motýlikovú infúznu ihlu
a striekačku.
Filtračná ihla je len na jednorázové použitie. Filtračnú ihlu používajte
vždy, keď nasávate liek do striekačky.
Všetky nepoužité lieky alebo odpad vzniknutý z liekov majú byť zlikvidované
v súlade s národnými požiadavkami.

7. DRŽITEĽ ROZHODNUTIA O REGISTRÁCII

Octapharma Pharmaceutica Produktionsges.m.b.H
Oberlaaer Strasse 235
1100Vienna
Rakúsko

8. REGISTRAČNÉ ČÍSLA

Octanine F 500 I.U.: 16/0244/10-S
Octanine F 1000 I.U.: 16/0245/10-S

9. DÁTUM PRVEJ REGISTRÁCIE/ PREDĹŽENIA REGISTRÁCIE


10. DÁTUM REVÍZIE TEXTU